小儿肝母细胞瘤

一、小儿肝母细胞瘤的症状是什么

早期症状：可腹部胀满，食欲减退、乏力、进行性体重减轻

晚期症状：发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节

小儿肝母细胞瘤症状诊断

（1）发病初期并不典型，部分家长为患儿更衣或洗澡时偶然发现右上腹部的肿块，后期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。因肿瘤迅速增大使包膜张力加大而出现腹部胀痛。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长，以至腹部肿块不甚明显，而因肿瘤抬高膈肌主要表现为呼吸困难；

（2）体检时可触及肝脏，呈弥漫性或结节性肿大，瘤块高低不等，质硬。有时伴有脾脏肿大，腹壁静脉显露或曲张。作者曾遇到两例因肿瘤破裂腹痛、腹肌紧张、腹腔穿刺有较多不凝血液而急诊行剖腹探查。晚期病情进展迅速，不久即出现恶病质，另外一个临床特点为常伴有发热，体温可达39-40℃。极为罕见的病例因肝母细胞瘤的瘤体内含有产生性激素的组织成分，大约3%病例表现性器官发育异常及耻毛出现。典型的肉眼黄疸不常见，但胆红素增高的患儿不少；

（3）还有部分很少病例因肿瘤而产生明显的骨质疏松，其机制可能是形成骨基质的蛋白质合成障碍或胆固醇过多，直接影响骨骼的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生病理性骨折。极个别病例伴有杵状指或半身肥大。

二、小儿肝母细胞瘤怎样治疗

　1、国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组，

根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期，叫做PRE-TEXT（Pre-treatment　Extent　of　Disease　staging　System），分为高危组和低危组二类。

（1）低危组，又称（standard　risk　HB）：单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯3个肝段，叫PRETEXⅠ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝内，肺没有转移（肺CT阴性），没有肝外腹部病变，没有肝左、右支血管瘤栓，门静脉瘤栓者；

（2）高危组（High　risk　HB）：①肿瘤侵犯，4个肝段以上；②证实肝外有肿瘤（转移或肝外腹部结节，门静脉瘤栓形成，左/右肝静脉瘤栓）；③肺转移瘤及远处转移。及腹膜腔内肝门淋巴结肿大病理证实阳性者属高危组患者。

　2、小儿肝脏恶性肿瘤的临床分期

（1）Ⅰ期：肿瘤完全切除，可以楔形肝叶切除或扩大肝叶切除；

（2）ⅡA期：初期放疗或化疗使肿瘤可完全切除；

（3）ⅡB期：病变累及限于一叶；

（4）ⅢA期：病变累及肝脏的二叶；

（5）ⅢB期：有区域淋巴结的侵及；

（6）Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行肝移植术。不管肝脏内的受累范围，有远处转移者

（7）各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。

三、小儿肝母细胞瘤的病因是什么

肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚，但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常，至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成人期后才发病，临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。

肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶，以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤，近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，常使肝叶变形或移位。肿瘤多呈圆形，半数有包膜，但其包膜多非真性的纤维性组织，而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管。早期为单一的瘤体，后逐渐向周围肝组织浸润、扩张，使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。

四、小儿肝母细胞瘤有哪些检查

根据病史、临床表现及实验室检查来诊断中晚期病例并不困难，但较难发现早期病例。

1、实验室检查

90～100%的患儿血清甲胎蛋白（AFP）明显增高，对于本病的诊断有特异性的价值，并与肿瘤的增长呈正相关关系，是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关，以胎儿细胞肿瘤产生的AFP更多。

另外，血清LDH、胆固醇、碱性磷酸酶也有增高的报道。早期肝功能多正常，中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱，

2、B超检查

超声检查可明确肿块的部位和性质，区别实质性抑或囊性。可以较好地判断门静脉或肝静脉内是否有瘤栓的存在。另外可以作为是否有肾脏、脾内转移的简便易行的检查手段；

　3、MRI检查

MRI检查的三维成像的影像对肿瘤与肝脏血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义。对于鉴别肿瘤的性质也较CT为好；

4、CT表现

（1）增强扫描

在动脉期增强可见多个结节状增强染色征象，门静脉期肿瘤呈低密度，中心有不规则更低密度区域，为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似骨组织成分，CT可显示钙化灶。CT平扫示右肝可见巨块状低密度占位性病变，边缘比较光滑，密度不均，内部可见不规则更低密度区域，其内斑点状钙化。增强示肿瘤可见增强，门静脉期肿瘤呈低密度，中心坏死无增强，肝内胆管扩张；

（2）平扫

可见肝实性肿块，多由数个结节聚合成大块状，其边缘为高或等密度，中心呈低密度或高低不等密度。

5、其他检查

胸部的X线平片检查可以了解有无肺转移和横膈抬高。肝脏穿刺活检及腹腔镜在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可以应用，以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前化疗用药等。