一、小儿肝母细胞瘤的症状是什么
早期症状:可腹部胀满,食欲减退、乏力、进行性体重减轻
晚期症状:发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节
小儿肝母细胞瘤症状诊断
(1)发病初期并不典型,部分家长为患儿更衣或洗澡时偶然发现右上腹部的肿块,后期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。因肿瘤迅速增大使包膜张力加大而出现腹部胀痛。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长,以至腹部肿块不甚明显,而因肿瘤抬高膈肌主要表现为呼吸困难;
(2)体检时可触及肝脏,呈弥漫性或结节性肿大,瘤块高低不等,质硬。有时伴有脾脏肿大,腹壁静脉显露或曲张。作者曾遇到两例因肿瘤破裂腹痛、腹肌紧张、腹腔穿刺有较多不凝血液而急诊行剖腹探查。晚期病情进展迅速,不久即出现恶病质,另外一个临床特点为常伴有发热,体温可达39-40℃。极为罕见的病例因肝母细胞瘤的瘤体内含有产生性激素的组织成分,大约3%病例表现性器官发育异常及耻毛出现。典型的肉眼黄疸不常见,但胆红素增高的患儿不少;
(3)还有部分很少病例因肿瘤而产生明显的骨质疏松,其机制可能是形成骨基质的蛋白质合成障碍或胆固醇过多,直接影响骨骼的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生病理性骨折。极个别病例伴有杵状指或半身肥大。
二、小儿肝母细胞瘤怎样治疗
1、国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组,
根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期,叫做PRE-TEXT(Pre-treatment Extent of Disease staging System),分为高危组和低危组二类。
(1)低危组,又称(standard risk HB):单一肿瘤或多中心性,肿瘤最多侵犯3个肝段,叫PRETEXⅠ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝内,肺没有转移(肺CT阴性),没有肝外腹部病变,没有肝左、右支血管瘤栓,门静脉瘤栓者;
(2)高危组(High risk HB):①肿瘤侵犯,4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部结节,门静脉瘤栓形成,左/右肝静脉瘤栓);③肺转移瘤及远处转移。及腹膜腔内肝门淋巴结肿大病理证实阳性者属高危组患者。
2、小儿肝脏恶性肿瘤的临床分期
(1)Ⅰ期:肿瘤完全切除,可以楔形肝叶切除或扩大肝叶切除;
(2)ⅡA期:初期放疗或化疗使肿瘤可完全切除;
(3)ⅡB期:病变累及限于一叶;
(4)ⅢA期:病变累及肝脏的二叶;
(5)ⅢB期:有区域淋巴结的侵及;
(6)Ⅳ期:联合化疗或放疗后可行肝移植术。不管肝脏内的受累范围,有远处转移者
(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗,根据化疗效果判断是否予以手术治疗。
三、小儿肝母细胞瘤的病因是什么
肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚,但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常,至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织,而这些组织异常的持续增生,形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期,也有可能至成人期后才发病,临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。
肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶,以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤,近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块,常使肝叶变形或移位。肿瘤多呈圆形,半数有包膜,但其包膜多非真性的纤维性组织,而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管。早期为单一的瘤体,后逐渐向周围肝组织浸润、扩张,使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。
四、小儿肝母细胞瘤有哪些检查
根据病史、临床表现及实验室检查来诊断中晚期病例并不困难,但较难发现早期病例。
1、实验室检查
90~100%的患儿血清甲胎蛋白(AFP)明显增高,对于本病的诊断有特异性的价值,并与肿瘤的增长呈正相关关系,是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关,以胎儿细胞肿瘤产生的AFP更多。
另外,血清LDH、胆固醇、碱性磷酸酶也有增高的报道。早期肝功能多正常,中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱,
2、B超检查
超声检查可明确肿块的部位和性质,区别实质性抑或囊性。可以较好地判断门静脉或肝静脉内是否有瘤栓的存在。另外可以作为是否有肾脏、脾内转移的简便易行的检查手段;
3、MRI检查
MRI检查的三维成像的影像对肿瘤与肝脏血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义。对于鉴别肿瘤的性质也较CT为好;
4、CT表现
(1)增强扫描
在动脉期增强可见多个结节状增强染色征象,门静脉期肿瘤呈低密度,中心有不规则更低密度区域,为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似骨组织成分,CT可显示钙化灶。CT平扫示右肝可见巨块状低密度占位性病变,边缘比较光滑,密度不均,内部可见不规则更低密度区域,其内斑点状钙化。增强示肿瘤可见增强,门静脉期肿瘤呈低密度,中心坏死无增强,肝内胆管扩张;
(2)平扫
可见肝实性肿块,多由数个结节聚合成大块状,其边缘为高或等密度,中心呈低密度或高低不等密度。
5、其他检查
胸部的X线平片检查可以了解有无肺转移和横膈抬高。肝脏穿刺活检及腹腔镜在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可以应用,以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前化疗用药等。
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