小儿后尿道瓣膜

一、小儿后尿道瓣膜的病因

对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致，正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处；Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并于中线前融合形成瓣膜，Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现，

后尿道瓣膜形成于胚胎的早期，可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍，胎儿尿是妊娠中，后期羊水的主要来源，后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻，排尿少，导致羊水减少，羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良，生后患儿常有呼吸困难，发绀，呼吸窘迫综合征，气胸及纵隔气肿，可死于呼吸衰竭，由于尿路梗阻，膀胀压力增高，使输尿管抗反流机制失调，形成膀胱输尿管反流及肾，输尿管扩张积水，使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常，而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统，造成肾小管浓缩功能障碍，即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，尿量增加，从而又加重输尿管扩张，同时也增加了膀胱容量，形成恶性循环，后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力，逼尿肌收缩肥厚，随之胶原纤维沉着，反使膀胱逼尿肌收缩功能下降，造成膀胱功能异常。

二、小儿后尿道瓣膜的症状

1.新生儿期

可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状，甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱，壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出，通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了肾脏的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。

2.婴儿期

至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染，甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。

3.学龄期

主要表现为排尿时间延长，尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查，如发现有双肾积水、膀胱扩张及有小梁小室，随之可进行经会阴部的后尿道超声，有经验的医师可发现瓣膜。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影（VCUG），VCUG可见前列腺部尿道扩张，其远端尿道极细，膀胱边缘不光滑，有小梁小室形成，可有不同程度的膀胱输尿管反流。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，但有其特点，常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。

三、小儿后尿道瓣膜的预防

目前无特殊预防方法，积极防治泌尿系感染，积极防治并发症，积极治疗，以改善预后。预防措施，应从孕前贯穿至产前，婚前体检主要包括血清学检查（如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒），生殖系统检查（如筛查宫颈炎症），普通体检（如血压，心电图）以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施，后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，其特点常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号，对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题，目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果，以及并发症的发生情况，还都在观察之中。

四、小儿后尿道瓣膜的诊断

对有排尿异常，排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查，如发现有双肾积水，膀胱扩张及有小梁小室，随之可进行经会阴部的后尿道超声，有经验的医师可发现瓣膜，考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影（VCUG），VCUG可见前列腺部尿道扩张，其远端尿道极细，膀胱边缘不光滑，有小梁小室形成，可有不同程度的膀胱输尿管反流，后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，但有其特点，常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号，对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。

鉴别诊断

尿道瓣膜应与先天性膀胱颈部梗阻，先天性精阜肥大，神经源性膀胱功能失调，慢性肾炎及多囊肾等相鉴别，成年的后尿道瓣膜应与前列腺增生症相鉴别，因后尿道瓣膜可导致前列腺部尿道梭形扩张，膀胱颈部隆起，产生膀胱颈部增生的假象，而致不必要的手术。