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小儿指甲-髌骨综合征

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简介小儿指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是指甲和髌骨发育不良或缺如的综合征,其特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。本病的肾脏损害治疗上同一般肾炎基本相同,对髌骨脱位可做股四头肌成型术,对膝关节畸形,重者可手术矫正,对合并的其他畸形应给予相应的治疗或手术矫正。预后至中年期,大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

并发症:高血压、 肾功能衰竭、 骨关节炎、 膀胱输尿管反流、 肾结石

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月或更长

治愈率:1%

常用药品:氢氯噻嗪片、呋塞米注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--30000元)

温馨提示

指甲-髌骨综合征是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。

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1.宜食清淡的食物; 2.宜吃富含优质蛋白质的食物; 3.宜食新鲜的蔬果
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