贲门失弛缓症

一、贲门失弛缓症的症状体征

1.吞咽困难最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难。开始时，症状间歇发作，逐日有变化，情绪紧张、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。以后每餐甚至每次吞咽时均可出现吞咽困难。病人可自行做不同动作而解除吞咽困难，如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。病人因进食困难，造成心理障碍，只愿单独进食。

2.反流呕吐比咽下困难发生较晚，常在进餐中、餐后或卧位时发生。发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随疾病的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少。反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物。当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐。尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸，发生呼吸道并发症，如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。在老年人中更易发生。反流内容有血染物时，医师应警惕并发癌的可能。

3.胸部不适或疼痛为严重自发性胸骨下疼痛，可向下颌、肩及臂放射，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关。测压检查发现有高振幅收缩，可能是与食管肌发生痉挛有关。有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生。对长期患病食管扩张已呈S状的疼痛症状就不大明显。

4.体重下降及贫血均因吞咽困难而影响进食，并与进食的质及量有关，可发生于疾病的任何时期，但很少因饥饿而发生死亡者。营养不良还可出现维生素缺乏症及贫血。

二、贲门失弛缓症的诊断检查

诊断

根据临床病史、X线检查、食管镜检查、压力测定及闪烁图检查可作出失弛缓症的诊断。

其他辅助检查

1.X线检查胸部X线平片中有时可见扩张的食管，胃内气泡消失。有肺炎或肺脓肿时肺野有改变。最常见的是胃气泡消失。扩张明显的食管在后前位胸片上像纵隔增宽，有时可见液平面，在侧位片上见到气管前移，早期病例，在X线检查时可能不出现异常。

2.钡餐检查食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。X线电影照像或录像较透视更能提供食管蠕动活动的动态观察。检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能。若食管有明显扩张或大量食物残渣，造影前应插管吸出或冲洗，以免食物在X线影上与肿瘤混淆。失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。

3.内镜检查食管下端及贲门持续性紧闭不开放、食管内滞留液体或食物，食管腔扩大。重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不到推动性原发性或继发性收缩。由于食管的扩张、扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常>40cm。食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力，一般稍加用力即能进入胃腔。翻转观察时可见“紧抱征”，即贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动。食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显。与反流性炎症所见到的黏膜充血、色红不同。食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。

三、贲门失弛缓症的鉴别诊断方案

1.假性失弛缓症病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

2.无蠕动性异常硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。

3.迷走神经切断后的吞咽困难经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。

4.老年食管老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。

5.Chagas病可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

6.食管、贲门癌贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。

四、贲门失弛缓症的护理治疗方案

1.内科治疗药物治疗的效果持续甚短，并不理想，对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者，可能有一些作用。抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但在临床应用中效果并不理想，硝酸异山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括约肌的张力，而解除吞咽困难，某些手术高危病人可试用。

2.扩张治疗适合于病人年龄及身体条件不适宜者手术治疗的病人，也可作为初期处理，扩张失败再行手术治疗，因为扩张效果短，须多次扩张，现多被手术治疗代替。使用扩张的器械有机械、静水囊、气囊及钡囊。扩张前夕或在检查前几小时，病人禁食，食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁，最好在食管镜检查后立即扩张。扩张术在透视监测下施行，扩张不论用靛水囊、气囊或钡囊使食管胃交界部扩张至4cm直径左右。强力扩张发生的并发症有术后胸骨下疼痛，食管穿孔、出血，气管支气管误吸及胃食管反流，后期发生食管炎。

3.手术治疗经保守治疗效果不明显，食管扩张及屈曲明显，扩张器置入有困难并有危险，合并其他病理改变如膈上憩室、裂孔疝或怀疑癌肿，并曾行扩张治疗失败或曾穿孔，或黏膜裂伤，或导致胃食管反流并发生食管炎，都应进行手术治疗。症状严重而不愿做食管扩张，亦可施行手术以改善症状。多年来，失弛缓症治疗有很多手术方法。这些方法包括缩窄扩大的食管、缩短屈曲延长的食管、手术扩张食管胃结合部、食管胃部分切除吻合或转流手术，切除或不切除贲门的成形术及食管肌层切开术。食管肌层切开术，或其一种改良或是最成功及广泛用治疗失弛缓症的手术。1913年Heller第1次施行食管前后壁纵形切开，使食物顺利通过。以后Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作仅切开前壁肌层亦得同样效果，都采用此改良法。手术可经腹或胸腔途径进行。因为手术后常有胃食管反流、食管炎及其并发症，现已有了一些改进方法，包括：食管肌层切开限制于食管远端，食管肌层切开术合并Belsey或Nissen抗反流手术，或合并Thal胃底成形术，食管肌层切开及膈肌瓣成形术或食管胃底固定术。可经胸部或腹部途径施行。一般经胸途径较好，但在老年及体弱病人，经腹途径危险性较小和操作亦快，若需同时行其他手术切除膈上憩室或修补裂孔疝，或同时做抗反流手术者，应经胸部途径。