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恶性萎缩性丘疹病

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简介本病又称Dego病,Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病,病因还不明,有认为与常染色体显性遗传,自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等,IgA可显著升高。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:多见于青壮年男性

患病比例:0.004%

传染方式:无传染性

并发症:便血、 腹膜炎

治疗常识

挂号科室:内科 心内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:60%

常用药品:甲硝唑凝胶、复方珍珠解毒口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

宜吃食材更多>>
1.宜吃含有硒元素丰富的食物; 2.宜吃具有收敛作用的食物; 3.宜吃含有锌元素丰富的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃含有汞元素的食物; 2.忌吃含有铅元素的食物; 3.忌吃燥性比较大的食物。
恶性萎缩性丘疹病的护理让你不再难受

一、恶性萎缩性丘疹病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

二、恶性萎缩性丘疹病有哪些症状?

恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

原发性损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹,病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合,一般无自觉症状,可持续数个月或数年。

在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及,呈隐袭发病。早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。眼部损害为在眼睑,球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

三、恶性萎缩性丘疹病的治疗

(一)治疗

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。恶性萎缩性丘疹病主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

(二)预后

在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。恶性萎缩性丘疹病属于一种恶性皮肤病,不治疗会导致内脏器官的损伤,对肠胃亦会带来很大危害,必须尽早到正规的医院进行医治。

四、恶性萎缩性丘疹病的检查项目有哪些

在皮肤科疾病当中,恶性萎缩性丘疹病属于比较严重的一种,女性患上此病的案例较少。在临床上,恶性萎缩性丘疹病多发生在青壮年男性身上。那么,如果生活中男性觉察到皮肤有红色的水肿丘疹,一般需要到医院做哪些方面的检查呢?下面小编就为大家详细讲解一下诊断恶性萎缩性丘疹病的方法。

 1.皮肤损害

淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

2.肠道坏死

由于小肠发生缺血性坏死,引起患者腹痛、呕吐、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

 3.黏膜侵犯

眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

4.组织病理

小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

5.其他辅助检查

组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

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