恶性萎缩性丘疹病

一、恶性萎缩性丘疹病是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

二、恶性萎缩性丘疹病有哪些症状？

恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。

原发性损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹，病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数个月或数年。

在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及，呈隐袭发病。早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。眼部损害为在眼睑，球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

三、恶性萎缩性丘疹病的治疗

(一)治疗

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。恶性萎缩性丘疹病主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

(二)预后

在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。恶性萎缩性丘疹病属于一种恶性皮肤病，不治疗会导致内脏器官的损伤，对肠胃亦会带来很大危害，必须尽早到正规的医院进行医治。

四、恶性萎缩性丘疹病的检查项目有哪些

在皮肤科疾病当中，恶性萎缩性丘疹病属于比较严重的一种，女性患上此病的案例较少。在临床上，恶性萎缩性丘疹病多发生在青壮年男性身上。那么，如果生活中男性觉察到皮肤有红色的水肿丘疹，一般需要到医院做哪些方面的检查呢?下面小编就为大家详细讲解一下诊断恶性萎缩性丘疹病的方法。

　1.皮肤损害

淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。

2.肠道坏死

由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

　3.黏膜侵犯

眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

4.组织病理

小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

5.其他辅助检查

组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。