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恶性萎缩性丘疹病症状 恶性萎缩性丘疹病诊疗知识

一、恶性萎缩性丘疹病症状

早期症状:早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等

晚期症状:进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,眼部损害在眼睑、球结膜,可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

相关症状:消化不良便血鳞屑丘疹

以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

二、恶性萎缩性丘疹病病因

主要病因:病因不明

一、发病原因

本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

二、发病机制

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

三、恶性萎缩性丘疹病诊疗知识

恶性萎缩性丘疹病诊疗知识

就诊科室:皮肤科神经内科

治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)

治愈率:

治疗周期:2个月

治疗方法:药物治疗

恶性萎缩性丘疹病一般治疗

一、治疗

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

二、预后

在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。

 恶性萎缩性丘疹病预防

加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。

四、恶性萎缩性丘疹病饮食原则

一、适宜食物

饮食的调适,饮食定时定量,吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、或未加工的豆类,如叶菜类、竹、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等,还是能制作成多样化、味美的菜色。

二、不适宜食物

肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外,瓜子、花生、腰果、松子等含油量多,应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物,尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括:内脏(脑、肝)、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等,糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物,宜少吃勿暴饮暴食及常吃零食,勿吸烟、少喝酒。

 恶性萎缩性丘疹病并发症

肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

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