血管畸形引起的吞咽困难

一、血管畸形引起的吞咽困难的病因

一、发病原因

主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。

二、发病机制

胚胎发育期的第4周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

1.迷走右锁骨下动脉：当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常自左锁骨下动脉起始时远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

2.右位主动脉弓：主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

3.双主动脉弓：升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

二、血管畸形引起的吞咽困难的检查

1、X线造影检查：X线食管钡餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及侧位相。双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧，而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方，对气管的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主动脉造影术。

2、食管镜检查：对诊断食管后位右锁骨下动脉异位有帮助。镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜端压迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。

血管畸形引起的吞咽困难的诊断

根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状，气促或喘鸣，经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。

三、血管畸形引起的吞咽困难的治疗

迷走右锁骨下动脉选成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。

因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。

处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。

很多病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。

四、血管畸形引起的吞咽困难的保健

护理

1、对症护理

进食后出现呕吐的患者，应立即将头偏向一侧，防止呕吐物吸入气管引起窒息，仔细观察呕吐物的性质、颜色、气味及量的变化，并立即清洁口腔，清除被褥上的呕吐物以减少恶性刺激。患者进食后出现胸闷、胸痛，应报告医生及时处理。腹胀严重者可采用肛管排气。

2、心理护理

吞咽困难的患者进食常常痛苦，因而可能出现畏食或拒食，导致营养不良而加重病情。医护人员应从心理上给予安慰，耐心地向患者讲明疾病发生、发展规律及康复过程，帮助患者了解病情，正确指导进食的方法及应配合的体位，消除病人的恐惧心理，使病人积极地进食，配合治疗，以期改善吞咽困难的症状。

3、病情的动态观察

认真、细致的观察病情变化，首先了解吞咽困难的原因，实施对症护理，告诉患者注意事项，并做好解释工作，配合医生做出正确判断。

4、睡眠与休息

吞咽困难的患者进食量相对减少，身体衰弱，故应保证足够的睡眠以减少机体消耗，增加抵抗力，但应注意睡眠的姿势。

饮食

多喝一些小米粥，注意吃些消化的食物。