小儿血栓性血小板减少性紫癜

一、小儿血栓性血小板减少性紫癜的病因

（一）发病原因

本病征病因未明，主要是由于小血管病变，可有毒素，药物过敏，细菌或病毒感染，自身免疫，胶原性疾病等学说，但均未能证实，常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮，多发性动脉炎，舍格伦综合征和类风湿性关节炎等，由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进血栓形成。

（二）发病机制

1.病理生理：vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面，血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附，vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性出血性疾病至血管性血友病（vWD），另一方面，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病，vWF被分泌到血浆后要经历酶解过程，酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843，执行这一酶切作用的是vWF切割蛋白（Vwfcleavageprotein，vWFCP），亦即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族成员13（adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif13，ADAMTS13），vWF多聚体越大，止血活性越强，在复发性TTP患者易出现超大分子量的vWF多聚体，在高剪切力情况下与血小板结合能力要比平时强的多，从而形成广泛的微血栓，Moake等认为超大vWF多聚体的出现可能是由于内皮细胞过度分泌vWF或降解vWF的酶系统缺乏所致，这一推测为后来的研究所证实。

二、小儿血栓性血小板减少性紫癜的症状

多数TTP患者既往身体健康（特发性TTP），大约15%左右的患者可以继发于某些疾病，这类患者称之为继发性TTP，这些常见的继发原因有细菌或病毒感染，怀孕，胶原血管疾病或者胰腺炎等，某些药物也可以诱发TTP-HUS，例如氯吡格雷，奎宁，丝裂霉素C，环孢霉素以及FK506（免疫抑制药）等，这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体，多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现，神经症状迅速进展可以出现头痛，困倦，木僵，昏迷，脑神经麻痹和癫痫发作等，发热在本病开始时并不一定出现，随着病情的进展

1.发热：常在38～40℃，90%以上患者有发热，发热原因可由于病变侵犯下丘脑，组织坏死，溶血物质释放，抗原抗体反应以及并发感染。

2.出血：主要是血小板减少，紫癜及视网膜出血最常见，其次是胃肠道及泌尿道等。

3.溶血性贫血：由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。

4.神经系统受累的症状：脑血管被侵害，出现多种多样，时轻时重，暂时性或永久性的神经症状。

三、小儿血栓性血小板减少性紫癜的检查及诊断

小儿血栓性血小板减少性紫癜的检查

1.贫血：常较严重，为正色素性贫血，网织红细胞及有核红细胞明显增高，红细胞形态异常和破碎，骨髓红系统增生活跃，红细胞寿命缩短为3～6天，血清胆红素增高呈间接反应。

2.白细胞增高：部分病例呈类白血病反应。

3.血小板：血小板减少，骨髓巨核细胞正常。

4.其他：尚可有蛋白尿，血尿，血尿素氮增高，血管脆性试验常为阳性，应做各种影像学检查，如胸片，胃肠钡剂造影，B超，脑CT及脑电图等检查。

小儿血栓性血小板减少性紫癜的诊断

根据临床溶血，贫血，血小板减少性紫癜，神经症状，肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。

须与下列疾病鉴别：

①特发性血小板减少性紫癜。

②特发性自身溶血性贫血。

③症状性溶血性贫血。

④Evens综合征（特发性血小板减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血）。

⑤系统性红斑狼疮。

四、小儿血栓性血小板减少性紫癜的保健

一、一般护理

1、消除病因，彻底清除感染灶，感染是过敏性紫癜最为多见的病因，也是引起复发的最为常见的原因，感染源包括细菌，病毒，及寄生虫感染、支源体感染等其中以溶血性链球菌最为多见。

2、避免一些不适合的食物及药物，过敏性紫癜患者常为特异性体质，应闭免进食可能引起过敏的食物。

3、锻炼身体，增强体质。

二、饮食

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。

小儿血栓性血小板减少性紫癜的预防

本病病因未明者占绝大多数，也可继发于其他疾病，同时也发现有家族性发病，常见的继发因素有药物，中毒和免疫疾病等，应积极予以预防，如NO，染料，油漆，蜂毒，蛇毒等，应避免接触造成毒性损害。