小儿星形细胞瘤

一、星形细胞瘤的病因及症状

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳，不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤，小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。

二、如何鉴别小儿星形细胞瘤

病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别：后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位，强化比星形细胞瘤明显，在儿童的发病率极低，可伴有先天性多脏器多发囊肿，红细胞增多及视网膜血管性病变，少数有家族史，数字减影血管造影(DSA)可见畸形血管团。晚期可出现小脑危象，大脑半球的星形细胞瘤60%出现癫痫症状，小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。颅骨X线平片可见颅内压增高的征象，肿瘤位于小脑的表面时表现为枕骨鳞部变薄及侵蚀，4.3%的肿瘤有钙化斑。CT检查可见小脑半球及中线部位的低密度占位，星形细胞瘤Ⅰ级多无强化，Ⅱ-Ⅲ级可不均一强化，有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶(即囊在瘤内)，有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节(即瘤在囊内)。MRI为后颅窝长T1长T2异常信号，囊液因蛋白成分含量高而与脑脊液有别。

三、小儿星形细胞瘤的注意事项

1.药物治疗：肿瘤对放化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈；如为实性肿瘤应尽可能多切除；若肿瘤侵及脑干，则允许残留少许以免损伤脑干术后辅以放疗，但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议。有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率；另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化。而且对年幼儿产生严重的放疗副作用。故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗，最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)，使射线聚焦于残余肿瘤靶点产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。手术切除不彻底颅内压高未能缓解的病例可同时行减压手术。有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例，也可直接行减压手术。

2.饮食规划：应该尽量少吃辛辣的食物忌烟酒要注意饮食均衡、清淡不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物此外在学习、工作时要注意休息避免劳累过度适度的体育运动能够增强体质减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎但是进行体育运动也要注意量的掌握不要进行过于剧烈的运动造成过度劳累。

四、星形细胞瘤的治疗与预后

星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑半球肿屈一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一井切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放射治疗，它对延长生存期有肯定效果，肿溜位于大脑半球单纯手术5年生存串为20%，而术后加放疗可达31.7%。星形细胞瘤位于幕下且瘤在囊内者，切除瘤结节后不得放射治疗，5年生存期可达50%一88%。存活者中多能钦复正常学习或工作。但小脑肿瘤实性且侵入脑干者，生存期明显缩短。幕上星形细胞疤术后平均复发时间约为2.5年，平均生存期3年左右，5年生存期为14%一31%。