心肌病

一、肥厚型梗阻性心肌病的病因

最常见的心肌肥厚多发生在室间隔上段即前基底部或中部。心肌收缩时，左室流出道远端即心尖处形成高压腔。主动脉瓣下的血液进入主动脉，左室流出道近端压力减低，使宽大、亢长的二尖瓣前叶瓣体呈伞帽状膨向流出道。二尖瓣乳头肌的前向移位，腱索延长，也参与了二尖瓣的收缩期异常前向运动（SAM）。二尖瓣前叶边缘经常与室间隔在瓣膜开放时碰撞、接触，使得前叶边缘增厚，室间隔中部心内膜增厚、纤维化。目前认为SAM现象对左室流出道梗阻的作用远大于室间隔肥厚本身的影响。在收缩早期，二尖瓣关闭良好，没有反流。在舒张早期，心尖部高压腔内的血液由于二尖瓣的开放，反流入左房。二尖瓣口舒张早期反流在超声心动图上有特征性表现。部分患者晚期可出现心尖部室壁瘤。

二、肥厚型梗阻性心肌病的诊断

1.心电图左室肥厚、劳损，左房肥大。部分有Q波，晚期约10%的患者出现房颤。完全性右或左束支传导阻滞，左前分支阻滞。V4～V6宽大、倒置的T波是孤立性心尖肥厚的特征性表现。2.胸部X线平片多数患者胸片正常。晚期心力衰竭时，心影扩大，肺淤血，纹理增粗。3.超声心动图此项检查可以明确诊断。心肌肥厚多发生在室间隔前基底部或中部。室间隔与左室游离壁厚度之比大于1.3：1。二尖瓣SAM征的超声表现：二尖瓣乳头肌前移，前叶宽大，关闭时瓣叶对合缘位于前叶边缘和中部之间的区域，二尖瓣口舒张早期反流信号。由于影响左室流出道压差的因素较多，HOCM的压差具有易变性，不同时间测量，数值可能有较大差别。对于症状明显的患者，查体发现胸骨左缘第3～4肋间和心尖区收缩期喷射性杂音，超声证实室间隔增厚，大于16mm，即使左室流出道压差不明显，也应该及时复查超声。超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。4.血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。如有下列情况，需进行第5项检查：①年龄大于50岁；②年龄在40～50岁，有心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。

三、肥厚型梗阻性心肌病的治疗

（一）药物治疗对已出现左室流出道梗阻患者，建议用丙吡胺100～150mg每天4次，治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药，HCM患者伴前列腺肥大者慎用。出现明显心功能不全、心脏扩张的终末阶段时可适当应用ACEI，不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。建议对有症状又有严重心律失常的HCM患者使用胺碘酮，通常不与丙吡胺合用。（二）手术治疗（1）手术指征：对临床症状明显，临床检查显示左室流出道明显梗阻，收缩期压差>50mmHg，左室造影显示室间隔明显突入心室腔者可考虑手术治疗。有晕厥、快速性心动过速、心脏骤停等病史的高危患者应考虑提早手术。（2）手术方法：①室间隔部分肥厚心肌切除术：目前对肥厚型心肌病合并左室流出道梗阻的常用手术方法为经主动脉根部切口行室间隔肥厚肌束切除术，其效果确切，暴露方便，对心室收缩功能影响较少。

四、肥厚型梗阻性心肌病的保健

护理：避免劳累，激动，突然用力，凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类，β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用，如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。适宜食物：大麦，糙米，玉米面（黄），玉米（黄，干）忌吃食物：白酒，啤酒，大蒜肥厚型梗阻性心肌病食疗方（以下资料仅供参考，详细需咨询医生）1、猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。肥厚型梗阻性心肌病吃什么对身体好？1、采取寓纤饮食，这类纤维见于大麦、豆类、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、树胶、燕麦。燕麦麸及糙米糠中；2、宜多喝大麦水；3、补充必需蹭肪酸，必需脂肪酸对健康是相当重要的；4、食用低温压缩植物油。肥厚型梗阻性心肌病最好别吃什么食物？1、尽量减少维生素D的摄取；2、喝酒及咖啡、酒、咖啡、町乐、香烟及其他刺激性物质；3、避免鱼肝油，尤其当喝酒时。4、尽量少喝饮料，仅喝蒸馏水。5、勿食红肉、精致调味品。