肥胖性心肌病

一、肥厚性心肌病如何护理

1休息

在疾病早期，日常工作、生活多不受影响，但应注意劳逸结合，保持生活规律，情绪稳定，避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。

2饮食

早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭耍求指导饮食。

3预防呼吸道感染

注意通风，温湿度适宜，保持病室环境安静、空气新鲜，预防吸道感染。

4保持大便通畅

便秘时用力排便可增加心脏负担，可能引起病情的迅速恶化甚至诱发猝死。因此，肥厚型心肌病患者应预防便秘，避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。

5心理护理

肥厚型心肌病患者往往正值壮年，担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活，思想压力大，护理人员或者患者的家庭成员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，使其解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气，积极配合治疗。

二、肥厚型心肌病的治疗方案

1.治疗原则

(1)缓解临床症状：活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。

(2)预防猝死：有猝死高危因素者应严密监测，避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者，可定期观察，无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。

(3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展，减轻左室流出道狭窄。

2.一般治疗

(1)避免情绪激动或剧烈体力运动，即使休息时无明显症状、梗阻较轻的病人，在情绪激动或过度运动时，也可能出现梗阻表现或使原有梗阻症状加重。因剧烈的体力活动，特别是等长运动，可增加左室后负荷，交感神经张力增高，体液儿茶酚胺活性增强，易发生致命的室性心律失常，或激发、加重潜在的流出道梗阻。

(2)即使在心力衰竭时，也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物，如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻。但心力衰竭伴有快速房颤时可以用洋地黄。

(3)心腔内有梗阻的病人与瓣膜病一样，是容易发生感染性心内膜炎的温床。故应积极防治感染。如呼吸道、拔牙、手术前后等。

(4)外科手术麻醉时，硬膜外麻醉可引起腹腔血管扩张，减低心脏前后负荷，应尽量避免。

3.药物治疗

β-受体阻滞药：可以减弱心肌的收缩力，减慢心率，减轻运动时外周血管的扩张。从而减轻流出道梗阻及压力阶差，增加心室舒张期充盈量，降低心肌耗氧量，防止心律失常，改善心肌顺应性，增加心搏量，可缓解呼吸困难、防止心绞痛及晕厥的发生。用药应从小剂量开始，适应后逐步加量。应根据老年人体质、体重的特点适当选择药物。国内报道用美托洛尔(倍他乐克)治疗hcm，可改善症状，预防心律失常，提高舒张早期二尖瓣口e峰流速与舒张晚期a峰流速的比值及瓣膜开放血流平均加速度，减小左房内径及左室流出道压力阶差，而心搏出量及心系数不变。表明左室顺应性改善，排血阻力减低。β受体阻滞剂在使用过程中，要避免副作用，严重窦性心动过缓、房室传导阻滞应忌用。

三、肥厚型心肌病病因有哪些

⑴肥厚型心肌病的遗传因素：有家族史的hcm占50%，家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定10个编码肌节蛋白基因的100多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷，导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加导致低收缩状态致心肌肥厚。

⑵儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激：hcm患者儿茶酚胺分泌增多，心肌中去甲肾上腺素含量增加引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，并有心室内压差形成，而应用β受体阻滞剂则改善这些不利反应并缓解症状。因此认为交感-肾上腺系统过度激活可能是促进hcm呈表型表达的重要因素。

⑶原癌基因表达异常：原癌基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表达过盛，原癌基因的激活与表达增强是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。

⑷钙调节异常：hcm患者胞质内钙调节异常。实验表明增加妊娠鼠血钙浓度其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似hcm。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室流出道压差。

⑸其他因素：

a、丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌细胞过度生长导致hcm。

b、hla基因有文献报道hcm与hla抗原b27、dr3、dr4相关联，表明hla基因与hcm的发病有一定的关系。

c、促心肌增殖因素增多，心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进本病的发生发展。

(6)神经内分泌因素：神经内分泌调节异常，主要是由于儿茶酚胺分泌增多，或是由于心脏对儿茶酚胺过度敏感，使血压增高，导致心肌肥厚的发生。

四、肥厚性心肌病有哪些症状

(1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

(2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

(3)频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

(4)乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状