肥厚型梗阻性心肌病

一、肥厚型梗阻性心肌病的病因和症状

肥厚型梗阻性心肌病的病因

最常见的心肌肥厚多发生在室间隔上段即前基底部或中部。心肌收缩时，左室流出道远端即心尖处形成高压腔。主动脉瓣下的血液进入主动脉，左室流出道近端压力减低，使宽大、亢长的二尖瓣前叶瓣体呈伞帽状膨向流出道。二尖瓣乳头肌的前向移位，腱索延长，也参与了二尖瓣的收缩期异常前向运动(SAM)。二尖瓣前叶边缘经常与室间隔在瓣膜开放时碰撞、接触，使得前叶边缘增厚，室间隔中部心内膜增厚、纤维化。

目前认为SAM现象对左室流出道梗阻的作用远大于室间隔肥厚本身的影响。在收缩早期，二尖瓣关闭良好，没有反流。在舒张早期，心尖部高压腔内的血液由于二尖瓣的开放，反流入左房。二尖瓣口舒张早期反流在超声心动图上有特征性表现。部分患者晚期可出现心尖部室壁瘤。

症状肥厚型梗阻性心肌病的症状

临床症状有劳累后气急，昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似，约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞，晚期病例则出现充血性心力衰竭，端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动，胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤，伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音，但听不到收缩期喷射样喀喇音，周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。

二、肥厚型梗阻性心肌病的检查

肥厚型梗阻性心肌病的检查

有助于本病诊断的检查方法有：

1、胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2、心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

3、心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。

4、选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

5、左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。

6、超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

三、肥厚型梗阻性心肌病怎样治疗

肥厚型梗阻性心肌病的治疗

肥厚型梗阻性心肌病的治疗概要：肥厚型梗阻性心肌病治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药。可通过手术治疗等。或用导管介入方法，通过冠状动脉导管进入间隔分支。对正规药物治疗及外科手术治疗无效的患者可考虑心脏移植。改善症状与心功能，明显提高活动耐力与生活质量。

肥厚型梗阻性心肌病的详细治疗：

(一)药物治疗

对已出现左室流出道梗阻患者，建议用丙吡胺100～150mg每天4次，治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药，HCM患者伴前列腺肥大者慎用。出现明显心功能不全、心脏扩张的终末阶段时可适当应用ACEI，不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。建议对有症状又有严重心律失常的HCM患者使用胺碘酮，通常不与丙吡胺合用。

(二)手术治疗

(1)手术指征：对临床症状明显，临床检查显示左室流出道明显梗阻，收缩期压差>50mmHg，左室造影显示室间隔明显突入心室腔者可考虑手术治疗。有晕厥、快速性心动过速、心脏骤停等病史的高危患者应考虑提早手术。

(2)手术方法：

①室间隔部分肥厚心肌切除术：目前对肥厚型心肌病合并左室流出道梗阻的常用手术方法为经主动脉根部切口行室间隔肥厚肌束切除术，其效果确切，暴露方便，对心室收缩功能影响较少。

②改良Konno术(室间隔成形术)：如室间隔普遍肥厚致左室流出道呈管型狭窄，无法充分切除肥厚肌肉，或者手术切除后仍可能残留肌性狭窄时，可行改良Konno手术。

③其他手术类型：对左心室流出道管形狭窄或复发狭窄合并有主动脉瓣变形和功能不全时，可考虑行心尖一主动脉分流术，或采取Konno手术同时更换主动脉瓣。

(三)乙醇消融：用导管介入方法，通过冠状动脉导管进入间隔分支，在分支内注入100%乙醇1～3ml，使相应血供区间隔心肌坏死，从而缓减和解除流出道梗阻。其主要并发症为Ⅲ度房室传导阻滞、室性心律失常。

(四)心脏移植：对正规药物治疗及外科手术治疗无效的患者可考虑。

　【疗效判断及处理】

对左室流出道梗阻患者，手术效果确切，能使左室流出道压差迅速得到解除，二尖瓣收缩期向前运动减轻，原有二尖瓣关闭不伞消失或好转，从而改善症状与心功能，明显提高活动耐力与生活质量。

四、肥厚型梗阻性心肌病怎样保健

肥厚型梗阻性心肌病的保健

　护理：避免劳累，激动，突然用力，凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类，β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用，如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

适宜食物：大麦，糙米，玉米面(黄)，玉米(黄，干)

忌吃食物：白酒，啤酒，大蒜

肥厚型梗阻性心肌病食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。

2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。、

3、猪血参芪附枣粥猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。

4、玉竹羊心汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。

5、桂参汤：桂圆肉30克，远志15克，丹参15克。水煎加红糖，每天2次代茶饮。

6、莲子甘草饮：莲子心2克，生甘草3克。开水冲泡代茶，每日数次。

7、)丹参饮：丹参30克，加水300毫升，煎取200毫升，去渣，加冰糖适量，微甜为度，每次饮30毫升，每日2次。

8、枣仁粳米粥：酸枣仁50克，捣碎，浓煎取汁，以粳米100克煮粥，半熟时入酸枣仁汤同煮，温服，淡食或加糖均可。

9、五味子膏：五味子250克，水洗净浸半天，煮烂滤去滓，浓缩，加蜂蜜适量，收膏贮藏，每服20毫升，每日2～3次。

10、磁石粳米粥：磁石60克，打碎，于砂锅中煮1小时，滤去渣，加猪腰子1个，去筋膜洗净切片，以粳米100克加磁石水煮粥食。

肥厚型梗阻性心肌病吃什么对身体好?

1、采取寓纤饮食，这类纤维见于大麦、豆类、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、树胶、燕麦。燕麦麸及糙米糠中;

2、宜多喝大麦水;

3、补充必需蹭肪酸，必需脂肪酸对健康是相当重要的;

4、食用低温压缩植物油。

肥厚型梗阻性心肌病最好别吃什么食物?

1、尽量减少维生素D的摄取;

2、喝酒及咖啡、酒、咖啡、町乐、香烟及其他刺激性物质;

3、避免鱼肝油，尤其当喝酒时。

4、尽量少喝饮料，仅喝蒸馏水。

5、勿食红肉、精致调味品。