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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

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简介同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:新生儿

患病比例:0.003%

传染方式:无传染性

并发症:颅内出血、 多发性颅内血肿

治疗常识

挂号科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

常用药品:马来酸氯苯那敏片、盐酸异丙嗪片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

温馨提示

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的饮食禁忌同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的饮食禁忌

一、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的饮食禁忌

一、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜饮食宜忌

 (一)饮食适宜:1.宜吃含有胶原蛋白的食物;2.宜吃改善出血的食物;3.宜吃高维生素C的食物。

(二)宜吃食物宜吃理由食用建议

西红柿。含有丰富的维生素C以及维生素B能够起到增加血小板活性的作用。100g直接食用。

黄瓜。含有丰富的维生素B2,可改善凝血功能。150g炒食

猪蹄。胶原蛋白比较丰富,可增加血管壁的韧性,改善紫癜的发生。200-300g与白菜同炖食用。

(三)饮食禁忌:1.忌吃扩张血管的食物;2.忌吃改善循环的食物。

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

酒精。酒精可以直接扩张血管,从而加重紫癜的症状。换吃无刺激性的饮料。

红花。红花具有很好的改善循环作用,本病不宜多吃,否则可造成紫癜加重。换吃无活血化瘀的食物。

二、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜饮食原则

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。

二、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatalalloimmunethrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,主要是由于母体与胎儿的血小板型不合,产生抗体,抗体通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血,应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。

一、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因

本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。

二、发病机制

胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。

三、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状

一、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜症状

早期症状:主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑

晚期症状:重者甚至可出现颅内出血,产后第1周亦可出现黄疸

相关症状:血小板减少颅内出血紫斑

主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出现颅内出血,产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短,一般不需特别治疗。

二、诊断

根据临床表现及实验室检查即可诊断。

 三、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜检查

1.血小板减少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高,间接胆红素升高。

2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

四、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗

一、检查方法

(一)实验室检查:

1.血小板减少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高,间接胆红素升高。

2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

(二)其他辅助检查:目前暂无相关资料

 二、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜鉴别

同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别,前者新生儿出生时可以没有出血症状,但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑,有助于本病与产伤血肿区别。

三、同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗

多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

四、预后

约有15%的患儿由于颅内出血死亡,采取早期诊断及时治疗,对选择患者实行剖宫产可降低死亡率,本病为自限性疾病,平均病程2周,极少超过2个月。

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