血小板减少性紫癜

一、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的发病原因有哪些

1、发病原因

1）急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

2）慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

2、发病机制

1）急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

2）ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR4(LB4)则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。在系统性红斑狼疮(SLE)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。与这相反，

3）慢性ITP的发病机制也尚未完全阐明。近40多年来，对ITP血小板相关抗体的研究，证实了本病是一组与免疫有关的疾病。

1975年Dixon首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白，称为血小板相关抗体(PAIg)。现已证实，80%～90%的ITP患者，PAIg值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA3种类型，ITP患者以PAIgG增高为多见，可达正常的10～20倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能为非特异性的现象。目前已发现有些与血清PAIg增高的有关疾病，如肝硬化，因而认为PAIg并不是ITP的特异性相关抗体。

4）抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏。ITP患者脾脏组织中的IgG量比正常对照高5～55倍。骨髓中也可以检出血小板特异性IgG。其他淋巴组织也可产生少量IgG。最近研究证实，在ITP患者中，NK细胞的数目正常，但其活性却存在着缺陷，这种缺陷与ITP患者T细胞免疫调节功能的异常一起，导致了B细胞分泌抗体，从而引起血小板的破坏。

目前认为破坏ITP血小板的主要器官在脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏破坏血小板的作用最为重要。血小板相关抗原抗体特异性结合，使血小板阻留在脾脏加速破坏。在脾脏切除后，骨髓即成为主要破坏血小板的场所。血液中抗体滴度较低时，ITP血小板很少在肝内破坏。若抗体的滴度高，血小板表面附有C3b碎片，则血小板可在肝内破坏。ITP患者血小板相关抗体的Fab片段与相关抗原结合后，抗体IgG分子的Fc片段暴露，与巨噬细胞的Fc受体结合，抗体与抗原结合过程中激活了补体，导致C3的裂解物C3b附着在血小板表面，附有C3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的C3b受体结合。从而引起附有IgG的血小板被吞噬和破坏，严重者可在短时间内发生血小板显著减少。

由于慢性ITP多见于女性，而且在青春期后、绝经期易发病，妊娠期有时复发，提示雌激素在本病发生中可能起一定作用。对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。

二、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜有哪些症状及并发症

　1、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜容易导致什么并发症

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜可并发出血现象，ITP病发的可能性增大。急性型ITP起病急骤，可有发热、畏寒。机体突然出现广泛严重的皮肤瘀点瘀斑，甚至血尿、胃肠道出血和颅内出血。临床多为慢性型，约占80%，以反复鼻出血、皮肤瘀点、瘀斑多见。

2、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜有哪些典型症状

1）急性型

常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近，起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急，可有发热，畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，黏膜出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血疱，胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险，脾脏常不肿大，血小板显著减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。

2）慢性型

常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻，出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月，出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109/L，常为损伤后出血，血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数

三、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜如何预防

1、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜应该如何预防

本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：

1）早睡早起，运动身体睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤

2）保持心境平和春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和

3）戒烟、少喝酒及咖啡吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力

4）饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品增强体质，加强锻炼，防止细菌及病毒感染

　2、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜需要做哪些化验检查

1）血小板计数急性型常

2）血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深，周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。

3）骨髓检查骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少，慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性，在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。

4）血小板抗体急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性，在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常，缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发，切脾后PAIgG降至正常，如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在，一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。

5）根据病情，临床表现，症状，体征选择B超，X线，CT，MRI，肝肾功能检查。

四、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜病人的饮食宜忌及产科护理

1、忌热性食物

羊肉、狗肉、鹿肉等热性食物能助阳而动血，会使血小板患者的出血加重，故不宜食之。

　2、忌烧、烤、炙之品

烧烤炙之品外皮焦硬在食用过程中会因磨擦力大而导致粘膜出血，这类食品不易消化，容易造成肠道消化功能紊乱。

3、忌暴饮暴食及酗酒

暴饮暴食可加剧消化道的负担使食物大量积聚于胃肠道而易致内脏出血。酗酒常可促进血液循环，并可迫血妄行，特别是醉酒呕吐时，有可能导致消化道出血。

4、忌食粗粮或长纤维食品

血小板减少患者最容易出现出血情况，食用粗粮或长纤维食品，会导致消化道粘膜的出血。

5、血小板减少性紫癜的患者可以避免上述的饮食的基础上多吃点莲藕、莲藕可以作为凉血止血药物应用、常吃藕可加强清热、凉血、止血之功效。

6、产科管理

(1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育。

(2)分娩前的处理：分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性。有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上。输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注6～12U(国内单位)。理论上人体内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下，血小板生存时间明显缩短，仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量，达到以上要求的血小板水平，以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。

(3)分娩期的处理：

①分娩方式的选择：A、不需激素治疗，且血小板>50×109/L者，尽量采取经阴道分娩。B、需激素治疗且血小板数

②分娩时处理：A、控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。B、防止产后出血，胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀释于葡萄糖液10ml静注，随后用20U缩宫素(催产素)加入500ml液体中静脉滴注，维持8～12h，以加强子宫的收缩力，防止产后出血。C、仔细检查阴道及缝合切口，产后观察阴道出血量、宫缩情况及有无血肿发生。

③产褥期的处理：A、应用广谱抗生素预防感染。B、为预防采用激素治疗伤口愈合不良，可于产后给10%硫酸锌溶液10ml，3次/d口服，以促进伤口愈合。C、产后不宜哺乳。D、不宜采用置宫内节育环避孕。E、定期复查血常规及血小板数。

④新生儿处理：A、新生儿娩出立即测脐血血小板计数，新生儿血小板可有暂时性下降。B、1周内隔天复查血小板，如发现血小板下降或出现紫癜，可用泼尼松2.5mg，3次/d，共7天，以后改半量维持1周。