先天性膈疝

一、先天性膈疝的症状表现

膈疝临床症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。大致分为两大类：

①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致；消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等，因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛；查体时患侧肺呼吸音减弱或消失，叩诊呈鼓音或浊音，胸部可闻及肠鸣音，当有梗阻时可闻及气过水声，而腹部则较平坦；当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时，病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。

②胸腔脏器受压引起的改变，如脱出胸内脏器较少，可不引起严重的压迫症状，当大量腹内脏器进入胸腔，可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍，体检时可有心界变化及纵膈移位，气管移位。严重者甚至出现休克。

二、如何治疗先天性膈疝效果好

先天性膈疝一旦确诊，应尽早施行手术治疗，以免形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿患者术前胃肠减压，以免在麻醉和手术过程中，肺部受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口，作疝修补术。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径，则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。

损伤较小多选用经腹切口，若术前明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者宜选经胸切口，右侧膈疝大块肝脏疝入可选胸腹联合切口。术后保持胸腔的负压十分重要，经腹切口关闭膈肌裂孔时注意张肺排气，经胸切口术后引流管要给予低负压吸引，保持胸腔的负压环境有利于被压缩肺组织的复张。经腹切口如胸腔排气可靠，术后不必置放引流管。

三、先天性膈疝应该做什么检查

胸部平片：显示胸腔内囊状积气与腹腔相应积气肠道影相延续而作出诊断，除此之外，一般胸片尚难诊断膈疝。但胸片简便易行，而且可以提供进一部检查的依据。本病不需特殊检查，对于难以判断的病情，可进行X线检查，患者胸部呼吸运动弱，胸壁饱满，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖搏动及气管向健侧移位。

钡餐检查和钡灌肠：钡餐可延长观察时间，可以明确疝入器官是胃、小肠或结肠，还可以确定疝颈的部位。当处于禁食状态或临床症状提示肠梗阻可选择钡灌肠。但正常结果只能除外结肠疝入。对症状严重之婴幼儿检查时，钡灌肠优于钡餐，因前者更易发现病变，且不加重患儿症状。

胸部ct检查：ct具有明显优点，它能显示疝入的网膜及胃肠道，网膜表现脂肪密度，如为胃肠道可见肠曲内气体或液体。疝入物为肝、脾、肾等实质脏器，增强扫描很容易确定其质。

四、膈疝形成的病因

膈疝的形成，除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：

1.胸腹腔内的压力差和腹腔脏器的活动度。各种引起腹内压力增高的因素均可促使腹腔脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。

2.随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。

3.膈疝按有无疝囊分真疝与假疝，通常按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。

后外侧膈疝为婴幼儿最常见的膈疝。因疝孔大，大量腹内脏器疝入胸腔使肺受压，心脏和纵隔被推向对侧。常因气急、呼吸困难，心率快、紫绀、血压下降而就医，易被误诊为呼吸、心血管系统疾病而延误治疗。对可疑病例应作钡剂灌肠检查以明确诊断，及早行修补手术。