出血性疾病

一、小儿出血性疾病有哪些病因

1.血管壁异常

（1）先天性或遗传性

如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。

　（2）获得性

1）免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

2）非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、老年性紫癜和体位性紫癜等。

2.血小板异常

（1）血小板数量异常

1）血小板生成减少遗传性:如Wiskott-Aldrich综合征、Trousseau综合征、地中海血小板较少症伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak-Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板较少伴桡骨缺失综合征等。

获得性：如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑（如放射线、药物性、感染性等）等。

2）血小板消耗或破坏过多①免疫性如免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病（如系统性红斑狼疮等）。②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症、药物性非免疫性血小板减少性紫癜等。

3）血小板增多

如原发血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出现出血表现。

　（2）血小板质量异常

1）遗传性如血小板无力症、Bernard-Soulier综合征等。

2）获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。

3.凝血因子数量及质量异常

也可分为遗传性和获得性两大类。

（1）遗传性

如血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。

（2）获得性

如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。

4.抗凝与纤溶异常

如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。

二、小儿出血性疾病的治疗方法

中医治疗小儿出血性疾病，主要分为以下几型：

1、风热犯肺主证

症状：鼻衄或紫斑，色红量较少，咽痛，咳嗽少痰，鼻塞流涕，或恶寒发热，口干头晕，舌红苔薄白或微黄，脉浮数。

治法：清肺泄热，凉血止血。

例方：桑菊饮。

常用药：桑叶、菊花、连翘、北杏、黄芩、薄荷、白茅根、仙鹤草、玄参、花粉、侧柏叶、丹皮。

2、血热妄行主证

症状：咯血，或衄血、便血、尿血、紫斑等，血色鲜红或紫红，发热，烦躁，口渴，或便秘，舌红苔黄干，脉弦细数。

治法：清热解毒，凉血止血。

例方：星角地黄汤或化斑汤。

常用药：水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、大黄、茜根、石膏、知母、侧柏叶、丹参。

3、阴虚火旺主证

症状：出血时作，色鲜红，潮热盗汗，眩晕耳鸣，五心烦热，口干失眠，舌红少苔，脉细数。

治法：滋阴清热止血。

例方：茜根散。

常用药：茜根、生地、玄参、女贞子、旱莲草、知母、丹皮、侧柏叶、丹参、白薇、阿胶、龟版、太子参、麦冬。

4、气虚不摄主证

症状：出血时作时止，色淡红，神疲乏力，面色苍白或萎黄，气短纳差，自汗，舌淡，脉细弱或虚大。

治法：补气摄血。

例方：归脾汤。

常用药：党参、黄芪、白术、淮山、大枣、当归、艾叶、血余炭、仙鹤草、棕榈炭、三七。

很多的人对于小儿出血性疾病不是非常的了解，一定要好好保养自己这样才能完全治愈，否则还会反反复复。

三、小儿出血性疾病有哪些症状呢

　1.皮肤黏膜下出血

各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病，最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。

（1）出血点指皮肤上直径2mm以内的出血，多如针头大小，通常不高出皮面，按压不退色。早期呈暗红色，1～2周内完全吸收。出血点可散在分布全身各部位，以四肢较多见，躯干下部较常见。

（2）紫癜为直径3～5mm的皮下出血，不高出皮面，压制不退色，其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。

（3）淤斑为直径5mm以上的皮下片状出血，分布部位与出血点、紫癜相同。单发及多发小片状淤斑，一般提示为血管或血小板疾病；大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。

（4）血疱口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。

（5）鼻出血血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。但高温、气候干燥情况下，正常人也可出现鼻出血。如只有一侧鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。

（6）牙龈出血是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。

2.深部组织出血

深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。

（1）血肿较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。血肿较大时可引起胀痛，压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍，如血友病等。

（2）关节出血常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。早期可见关节肿胀、疼痛，关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。关节出血常见于凝血机制障碍，如血友病等。

（3）浆膜腔出血主要见于腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自发性浆膜腔出血多见于凝血机制障碍，如血友病等。

（4）眼底出血多见于严重血小板减少及严重血管病变者，其他出血性疾病较少见。

3.内脏出血

内脏出血临床可表现为咯血、呕血、便血、血尿、引导出血及中枢神经系统出血，出血量较大。除相应器官、系统症状外，还可伴有失血引起的循环障碍，甚至休克等症状。主要见于重症血小板减少症及凝血因子缺乏症。

四、小儿出血性疾病有哪些检查呢

根据患者的病史及体检，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。

　1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。

2.确诊试验

（1）血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。

（2）血小板异常血小板黏附和聚集试验等。

（3）凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。

（4）抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等。

（5）纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。

　3.特殊检查

对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。