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小儿出血性疾病的病因是什么 怎么检查小儿出血性疾病

一、小儿出血性疾病的病因

(1)遗传性:遗传性毛细血管扩张症,血管性假血友病,家族性单纯性紫癜,肺含铁血黄素沉着症等。

(2)代谢性:糖尿病,尿毒症。

(3)感染性:病毒(如流行性出血热),细菌(如流行性脑膜炎,细菌败血症等),螺旋体(如钩端螺旋体病)。

(4)中毒性:动物毒素(如蜂毒,蛇毒)。

(5)药物性:磺胺,*。

(6)过敏性:过敏性紫癜,自身DNA过敏,自身血红蛋白过敏。

(7)维生素缺乏:维生素C缺乏症,维生素P缺乏症。

(8)结缔组织病性:系统性红斑性狼疮,结节性多动脉炎,Ehlers-Danlos综合征。

(9)异常蛋白血症性:高球蛋白血症性紫癜,原发性α2-巨球蛋白血症,冷球蛋白血症性紫癜,高蛋白C症。高蛋白S症。

(10)淀粉样变引起的紫癜。

(11)单纯性:单纯性紫癜,机械性紫癜。

二、小儿出血性疾病的症状

1.瘀点,瘀斑毛细血管性,血小板减少或血小板质异常,常表现为瘀点,小的,散在的瘀斑,发生在血管因素引起的出血,也见于血小板减少症及血小板病,大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血,广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血,口腔黏膜出血鼻出血,龈血,口腔黏膜血疱,舌黏膜血疱,见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节,肌肉出血一般发生在膝,踝,髋,肘,腕等承受体重压力或易受外伤的大关节,多见于重型遗传性凝血因子缺乏症,尤其是血友病甲和乙,关节出血常可引起关节畸形,抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.视网膜出血

多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血

见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血

可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血

手术后出血是各种出血性疾病常见的表现,手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血,则伤口渗血不止,局部压迫无效,手术创口上不见血块形成,浅表割伤引起出血,多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

三、小儿出血性疾病的检查

1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验,血小板计数,出血时间(BT),凝血时间(CT),部分激活的凝血活酶时间(APTT),凝血酶原时间(PT),凝血酶原消耗试验(PCT),凝血酶时间(TT)等,PT是外源性凝血途径的筛选试验,但一般只有在凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ或X的水平低于30%或纤维蛋白原的水平低于1.0/L时,PT才会延长,APTT是内源性凝血途径的筛选试验,纤维蛋白原,凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,前激肽释放酶或高分子量激肽原中的任何一种因子缺乏都可导致APTT延长,最后3种凝血因子缺乏可使APTT明显延长而临床并无明显出血,APTT还可以用于筛选循环抗凝物质,有肝素存在时,APTT也延长,纤维蛋白原的含量和功能降低时,TT可以延长,当TT明显延长时,常常提示有肝素样物质存在,必须注意的是,APTT试验的敏感性和重复性取决于所选用的试剂,对于绝大多数试剂来说,只有当凝血因子Ⅷ水平低于35%时,APTT才可能延长,一般说来,儿童和成人APTT的正常范围在26~35s,足月产婴儿则较长(30~54s),早产儿则更长,出血时间和凝血时间由于有太多的影响因素,在临床上很难进行标准化,往往不能提供有用的信息,目前已经趋于淘汰,当然,如果严格按照正规的操作进行出血时间测定,对于基层医院在甄别出血性疾病还是有一定意义的。

2.确诊试验

在完成上述初筛试验后,一般情况下都能确定患儿的病情可能由血小板异常,凝血异常或血管异常所致,此时就必须进一步检查特殊的出凝血相关指标以明确诊断,若怀疑凝血异常,应测定特殊的凝血因子活。

四、小儿出血性疾病的诊断

一、病史

了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:

(一)出血类型

以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。

(二)出血诱因

有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。

(三)家族史

因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检

观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。

三、实验室检查

根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。

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