小儿出血性疾病的病因是什么怎么检查小儿出血性疾病

一、小儿出血性疾病的病因

（1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症，血管性假血友病，家族性单纯性紫癜，肺含铁血黄素沉着症等。

（2）代谢性：糖尿病，尿毒症。

（3）感染性：病毒（如流行性出血热），细菌（如流行性脑膜炎，细菌败血症等），螺旋体（如钩端螺旋体病）。

（4）中毒性：动物毒素（如蜂毒，蛇毒）。

（5）药物性：磺胺，*。

（6）过敏性：过敏性紫癜，自身DNA过敏，自身血红蛋白过敏。

（7）维生素缺乏：维生素C缺乏症，维生素P缺乏症。

（8）结缔组织病性：系统性红斑性狼疮，结节性多动脉炎，Ehlers-Danlos综合征。

（9）异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜，原发性α2-巨球蛋白血症，冷球蛋白血症性紫癜，高蛋白C症。高蛋白S症。

（10）淀粉样变引起的紫癜。

（11）单纯性：单纯性紫癜，机械性紫癜。

二、小儿出血性疾病的症状

1.瘀点，瘀斑毛细血管性，血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点，小的，散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病，大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血，广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血，口腔黏膜出血鼻出血，龈血，口腔黏膜血疱，舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节，肌肉出血一般发生在膝，踝，髋，肘，腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙，关节出血常可引起关节畸形，抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.视网膜出血

多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血

见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血

可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血

手术后出血是各种出血性疾病常见的表现，手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血，则伤口渗血不止，局部压迫无效，手术创口上不见血块形成，浅表割伤引起出血，多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

三、小儿出血性疾病的检查

1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验，血小板计数，出血时间（BT），凝血时间（CT），部分激活的凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗试验（PCT），凝血酶时间（TT）等，PT是外源性凝血途径的筛选试验，但一般只有在凝血因子Ⅱ，Ⅴ，Ⅶ或X的水平低于30%或纤维蛋白原的水平低于1.0/L时，PT才会延长，APTT是内源性凝血途径的筛选试验，纤维蛋白原，凝血因子Ⅱ，Ⅴ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，前激肽释放酶或高分子量激肽原中的任何一种因子缺乏都可导致APTT延长，最后3种凝血因子缺乏可使APTT明显延长而临床并无明显出血，APTT还可以用于筛选循环抗凝物质，有肝素存在时，APTT也延长，纤维蛋白原的含量和功能降低时，TT可以延长，当TT明显延长时，常常提示有肝素样物质存在，必须注意的是，APTT试验的敏感性和重复性取决于所选用的试剂，对于绝大多数试剂来说，只有当凝血因子Ⅷ水平低于35%时，APTT才可能延长，一般说来，儿童和成人APTT的正常范围在26～35s，足月产婴儿则较长（30～54s），早产儿则更长，出血时间和凝血时间由于有太多的影响因素，在临床上很难进行标准化，往往不能提供有用的信息，目前已经趋于淘汰，当然，如果严格按照正规的操作进行出血时间测定，对于基层医院在甄别出血性疾病还是有一定意义的。

2.确诊试验

在完成上述初筛试验后，一般情况下都能确定患儿的病情可能由血小板异常，凝血异常或血管异常所致，此时就必须进一步检查特殊的出凝血相关指标以明确诊断，若怀疑凝血异常，应测定特殊的凝血因子活。

四、小儿出血性疾病的诊断

一、病史

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

（一）出血类型

以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

（二）出血诱因

有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

（三）家族史

因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检