臀肌挛缩症

一、臀肌挛缩症是重疾吗

不属于。重大疾病是指医治花费巨大且在较长一段时间内严重影响患者及其家庭的正常工作和生活的疾病，一般包括：恶性肿瘤、严重心脑血管疾病、需要进行重大器官移植的手术、有可能造成终身残疾的伤病、晚期慢性病、深度昏迷、永久性瘫痪、严重脑损伤、严重帕金森病和严重精神病等。

臀肌挛缩症危害主要有以下几个方面：

1、引发大转子滑囊炎，患者长时间运动或长时间并膝而坐臀部两侧就会有疼痛的现象。

2、患者的髋关节内压力高，很容易起瘾股骨头出现无菌性坏死。

3、容易引发跌跤骨折等意外，尤其是老年人在活动时身体平衡能力差导致跌跤骨折等。

4、患者的生活自信心会因为走路姿势难看或者臀小腿粗的失衡状态受到影响。

5、臀肌挛缩症的髋关节内收症状会使人在开车刹车或者倒车的时候活动受到限制而发生意外。

6、如果由他人不能理解患者的病情，就会引起患者憎恨他人，不愿与他人沟通，心理健康大大受到影响。

7、由于患者体型失衡，很容易引起驼背、盆骨倾斜或者脊柱侧弯的甚至是两条腿长短不一的现象。

8、如果不对臀肌挛缩症进行根治，病情会随着年龄的增长活动量减少而逐渐加重。

二、治疗臀肌挛缩症的办法

本病绝大多数需行手术治疗，常见的手术方式有以下几种：

1.臀肌挛缩带切除术

该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

2.臀肌挛缩带切断术

手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

　3.臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术

采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。

两下肢长度，腰臀围比例，股四头肌肌力试验，四肢的骨和关节平片，肌电图。

X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大（X=36?62），颈干角增大（X=153），股骨头系数下降（X=0?44）。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

三、臀肌挛缩症的临床表现

本病好发于儿童，男多于女，且多为双侧。

　1.髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

　2.骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。

四、臀肌挛缩症的病因

有关臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对臀肌挛缩尚无确切的分类方法。我们认为臀肌挛缩是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。

苯甲醇作青霉素溶霉

注射性臀肌挛缩，国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49%，并指出苯甲醇作青霉素溶霉是最危险的致病因素。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高（平均发病年龄为2.7岁），说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与臀肌挛缩的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例（8.5%）合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊臀肌挛缩，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性臀肌挛缩大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。

手术

先天性髋脱位术后并发的臀肌挛缩，多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性，高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高；加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前臀肌挛缩症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类臀肌挛缩的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。

臀部长期受压

臀筋膜间室综合征，很少见，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断；后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免臀肌挛缩的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现臀肌挛缩症状应择期手术松解。