小儿骨髓增生异常综合征

一、小儿骨髓增生异常综合征患者的饮食调理

乌骨鸡肉

乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉，即乌鸡肉。乌鸡肉味甘，性平，具有补血益阴，退热除烦的功效。适用于虚劳骨蒸、赢弱盗汗，身倦食少，消渴咽干、五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少、内热郁生之证。

龙眼肉

龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉，即桂圆肉。龙眼肉性味甘平，无毒，自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、头晕目眩、身体虚弱等诸证。

桑塔

桑棋有乌、白两种，以黑紫色者入药为佳。具有补肝益肾、滋阴养血之功效。桑塔适用于阴亏血水、眩晕耳鸣、津液缺乏、须发早白、神经衰弱及消渴便秘等证。桑植在应用时常与黑芝麻配伍，两药功效相似。

　红糖

红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁，经炼制而成的赤色结晶体。红糖味甘，具有养血活血，补中暖胃的功效。

黑木耳

黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌，具有较高的营养价值。黑木耳性味甘平，具有益气不饥、润肺补脑、轻身强志及和血养荣的功能。

二、小儿骨髓增生异常综合征的临床表现是什么

1.临床症状

可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。

(1)贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。

(2)出血发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。

(3)发热和感染多为50%～60%，多随病情的进展而增高。

(4)肝、脾、淋巴结肿大约10%～76%可见，轻-中度肝、脾肿大，肝大较脾大多见，有淋巴结肿大者较少，占0～27%，肿大程度不显著。

2.MDS分型诊断标准

(1)难治性贫血(RA)骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。

(2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同，但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。

(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%～20%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞5%。

(4)转变中的RAEB(RAEB-t)外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞≥5%，骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞20%～30%或幼稚粒细胞出现Auer小体。

三、检查小儿骨髓增生异常综合征的方式是什么

1.血液检查

(1)血象90%以上有贫血，50%全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。多数患儿白细胞计数小于5×109/L，有半数病人中性粒细胞绝对值小于2×109/L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。

(2)血涂片红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常>95/fl。细胞大小不等，偶见巨大红细胞。可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞，常有Pelger-Hut白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。可见幼稚粒细胞和脱颗粒。血涂片上血小板大小不均，偶见巨大血小板，有的患者血小板松散存在，不能聚集成簇。个别患者血涂片出现淋巴样小巨核细胞或单圆核小巨核细胞。

2.骨髓检查

(1)骨髓象骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒/红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多，红系统减少。各阶段粒细胞均可见双核者，双核细胞胞体比正常大约一倍，对MDS诊断有特征性意义。单核细胞增多。巨核细胞数量多数增多或正常，约1/4患者巨核细胞减少。可见形态奇异的淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、双核巨核细胞或多分叶巨核细胞。其中以淋巴样小巨核细胞最有特征性意义。

(2)骨髓活检可见粒系不成熟前期细胞异常定位(AL-IP)。多见于原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)，转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)及慢性骨髓单核细胞白血病(CMML)。ALIP阳性者存活期短。骨髓涂片有时亦可见ALIP现象。

(3)骨髓组织化学染色中性粒细胞的过氧化酶、碱性磷酸酶均减低，单核细胞非特异脂酶、酸性磷酸酶减低，铁粒幼红细胞增加。

3.染色体检查

50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。

四、治疗小儿骨髓增生异常综合征的方法是什么

　1.刺激造血

可选用司坦唑醇、糖皮质激素、重组白细胞介素3、雄激素及同化激素、集落刺激因子等。

　2.诱导分化

可选用顺式或全反式维甲酸、干扰素α、靛玉红、三尖杉碱、维生素D3等或联合用药联合用药。

3.化疗

可选用小剂量阿糖胞苷、阿柔比星、伊达比星、依托泊苷、小剂量三尖杉碱、足叶乙甙及联合化疗。

4.骨髓移植

异基因骨髓移植为治疗MDS的最有效途径，儿童异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者。对于配合相合的骨髓移植，约有50%～80%的病儿得到较长期的缓解。但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决，故国内尚少应用。脐血及胎盘血干细胞移植，将代替骨髓移植。继发于癌症治疗后的MDS患者，建议在RAEB或RAEB-T早期进行移植为好。7号染色单体或复杂染色体核型异常的RC患儿，如有HLA匹配的同胞供体或无关供体，应在确诊后尽早进行SCT，其他RC患儿如有HLA匹配的同胞供体也应在确诊后尽早进行SCT。晚期MDS(RAEB和RAEB-t)应在确诊后尽早进行HLA完全匹配的同胞供体和无关供体或1个位点不合的无关供体SCT，如果疾病进展可考虑单倍体SCT。