椎管内神经鞘瘤

一、椎管内神经鞘瘤的疾病原因

1.相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次其中一半为散在病例由更新的突变所引起除脊神经纤维瘤外NF1临床表现包括咖啡色素斑皮肤结节骨骼异常皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子(220-KD)GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起GTP的脱氧反应，因此促进ras基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致NF1肿瘤的特征产物出现，形成了NF1肿瘤。

2.NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF1的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见皮肤表现较少发生与NF1“周围性”相比较NF2似乎更加“中枢性”。NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征需要在每个NF2等位基因上含有匹配的突变零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。Lothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。

二、椎管内神经鞘瘤的临床表现

1.病程大多较长，胸段者病史最短颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。首发症状最常见者为神经根痛其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部可放射至腹股沟臂部、大腿及小腿部腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

2.以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。

3.运动障碍为首发症状者占第3位因肿瘤的部位不同可产生神经根性或束性损害致运动障碍随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍因而瘫痪范围和程度各不相同。

4.脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱感觉异常的发生率达85%左右疼痛的发生率近80%。

5.感觉障碍一般从远端开始逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

6.多数病人*时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。

7.括约肌功能紊乱往往是晚期症状表明脊髓部分或完全受压。

三、椎管内神经鞘瘤的检查

实验室检查

因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。

其它辅助检查

1.脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变包括椎弓破坏椎弓根间距离加宽甚至椎弓根破坏消失椎体凹陷或椎间孔扩大等。

2.脊髓造影蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上典型的呈杯口状充盈缺损。

3.CT与MRICT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRIT1加权图像上呈髓外低信号瘤灶在T2加权图像上呈高信号瘤灶增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。

四、椎管内神经鞘瘤的护理

1.良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤复发一般很少发生绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后很容易见到位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖在这些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧当获得充分暴露后肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背侧及腹侧神经根。

2.术中进行锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断这样方能全切除肿瘤如果肿瘤较大可以先进行囊内切除囊内减压对于肿瘤起源的神经根须行切断偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留尤其是较小的肿瘤切断这些神经根即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。