腹茧症

一、腹茧症死亡率高吗

疾病名称：腹茧症

其他名称：

疾病编码：ICD-9:568.823ICD-10:

所属部位：腹部,

所属科室：急诊科,普通外科,腹部外科

"腹茧症",于1978年命名，是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同，临床表现不一，认识上也不一致，相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。

腹茧症是一种临床罕见疾病。其特点是全部或部分小肠被一层灰白色质韧厚硬的纤维外膜包裹。病因不明。临床报道多为青春期女性。本病术前诊断困难，常以腹部包块或肠梗阻为首发症状，主要表现为反复发作的腹痛、腹胀，伴腹部包块，呕吐，不规律排气排便或无排气、排便。患者大多体质衰弱，后期病情严重，术后并发症多，病死率高。

腹茧症(abdominalcocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。

二、腹茧症的疾病分类

　疾病分类

1消化系统疾病

1.1本病治疗根据有无临床症状而不同。

1.11有症状型多以急性或慢性肠梗阻就诊，包膜的下面有肠管的缩窄环，应以手术为主，彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环，应以手术为主，彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环，解决肠梗阻问题。5例患者中有1例全腹脏器包裹成团，似水肿的肠系膜，无法辨认肠管，纤维膜异常肥厚，约30mm，致密坚韧，只能用小圆刀慢慢切开，将其松解，但肠管、系膜间的粘连分离起来还较容易，我们的经验是打开一侧的侧腹膜，游离结肠，将整个“盘状物”翘起，在系膜、肠管间分离直至表面的纤维膜并切除之，这样由易到难的操作可最大限度地避免损伤肠管，也能节省时间，以免在表面无处下手而浪费时间。如少部分小肠分离确有困难，损伤较重，可考虑做肠切除、吻合术。术中因肠管浆膜层有不同程度损伤，加之手术时间较长，术后再粘连、梗阻的几率加大，笔者认为在切除纤维膜，松解粘连及缩窄环后应常规行肠排列术。

1.12无症状型多为腹部其他手术时偶然发现(其中1例胆系结石患者，胆总管切开取石)，由于其包裹均匀、对称、致密，包裹的脏器无移位，临床上也无肠梗阻的表现，原则上应不做处理。因为肠管表面的包裹及肠管间的蚕丝网状粘连对肠管的通畅性并无影响，而肠间包膜局部增厚形成的纤维缩窄环压迫肠管，才是导致肠梗阻的真正原因。

1.13术后患者肠功能恢复较常规腹部手术患者时间明显延长，5例患者中有1例12天才恢复肠蠕动，要耐心等待，不必急于再次手术，注意营养支持及电解质平衡，可考虑中医中药配合治疗。

三、腹茧症的发病原因

发病原因?

　1不明，可能与下列因素有关。

1.1继发于某种腹腔内炎症：Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

1.2先天性发育异常：多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

1.3药物影响：Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)史，(每日80mg)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

1.4原发性腹膜炎Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

四、腹茧症的发病机制及临床表现

发病机制

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约为57%，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如、游离盲肠等，腹茧症包膜病理检查结果可有两种情况：①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。?

腹茧症病理生理

镜下观察为正常的腹膜样组织或增厚的纤维结缔组织，可伴玻璃样变及慢性炎症。

腹茧症临床表现

　1症状和体征：平常病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率为69%。临床特点：①青年女性，有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史，可自行缓解。③常表现为腹痛及呕吐，但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块，质地软。

2腹茧症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。