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先天性后鼻孔闭锁

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简介本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。该病常与其他先天性畸形并发,如先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生殖器发育不良等。该病以手术矫治为主要治疗措施,此外加强围产期保健可以有效预防该病。多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性,骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右,其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁,闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨,闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:新生儿

患病比例:0.01%

传染方式:无传染性

并发症:新生儿窒息、 肺炎

治疗常识

挂号科室:五官科 耳鼻喉科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:81%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示

凡新生儿有周围性呼吸困难,紫绀和哺乳困难时,就考虑本病。

先天性后鼻孔闭锁的护理 会引发窒息

一、先天性后鼻孔闭锁的护理

组织缺氧的护理:患者因鼻腔手术后填塞凡士林油纱条压迫止血,鼻腔呼吸受限,常因供氧不足导致胸闷、头胀,因此术后监测氧饱和度及生命体征的变化,根据病情可适当吸氧。

术后鼻腔护理:一般鼻腔需用纱条填塞24~48小时,在此期间会有鼻部疼痛及头痛,应主动向病人解释以上症状,随着术后鼻腔填塞物的取出,一般可逐渐消除,必要时给予镇静止痛药物,可减轻疼痛、减少出血以促进恢复;术后24小时内

鼻腔少量渗血性及淡血水样分泌物,偶有血性眼泪属正常现象。取出纱条时一般会有术腔出血,不必惊恐,对流入咽部的血液尽量吐到痰杯中,切勿咽下,以免刺激胃黏膜引起恶心。同时采用额部、颈部冷敷,使血管收缩,减少出血。填塞物抽出后避免剧烈运动,可滴呋喃西林*滴鼻液保持鼻腔通畅,防止鼻出血和黏膜粘连。术后数日内不要用力擤鼻,如想清洁鼻腔可以用后咽部回吸吐出。

二、先天性后鼻孔闭锁吃奶会出现什么问题

先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿,吃奶时可出现气急,平时可无明显症状。但有一种情况需加重视,即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿,如健侧偶然堵塞,可能会突发呼吸困难或窒息。

因后鼻孔闭锁,鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部,所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。

因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气,气味分子可进入鼻腔,刺激嗅神经,所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。

先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据Evans(1971)报道先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等,此外还可能有其他畸形,如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。

三、先天性后鼻孔闭锁鼻腔治疗步骤

鼻腔进路适用于鼻腔够宽,能够看到闭锁间隔者,膜性间隔或骨性间隔较薄者,新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。

(1)麻醉:儿童用全身麻醉,成人用局部表面麻醉。

(2)切口:左侧鼻腔间隔做“[”形切口,右侧鼻腔做“]”形切口,分离粘膜,露出骨面。

(3)切除间隔:用骨凿,刮匙或电钻头去除骨隔,保留骨隔后面(咽侧)粘膜,以覆盖外侧骨创面,术中须切除鼻中隔后端,以便两侧造孔相贯通,造孔大小以能通过食指为度,然后放入相应大小的橡皮管或塑料管,或以气囊压迫固定,留置时间视间隔性质而定,膜性间隔两周即可,骨性间隔则须4~6周,为了防止再次狭窄,可于一年内定期进行扩张术,此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。

对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除,在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小,后面粘膜仍须保留,可行十字形切口,用橡皮管自鼻咽逆行拉出,以固定粘膜瓣于骨面上。

采用鼻腔进路,在术中需注意避免损伤腭降动脉,颅底及颈椎。

四、先天性后鼻孔闭锁鼻腔的病因

闭锁原因有下列学说:即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留;后鼻孔被上皮栓块后堵塞,逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁。

多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性,骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右,其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁,闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接骨,下连腭骨,闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。多吃大蒜洋葱,可以“杀毒”。

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