一、什么是直肠类癌
直肠类癌又称嗜银细胞瘤,发生于肠黏膜腺体的嗜银细胞,约占消化道类癌的17%-25%。因多从黏膜层的下部发生,早期即延伸至黏膜下,曾归属于黏膜下肿瘤,在肠镜下呈灰白色或黄色质地硬隆起型黏膜及黏膜下肿物。本病是一种少见的低度恶性肿瘤,多呈局部性浸润性生长而少有转移,并能分泌5-HT,从而引起“类癌综合征”,其典型症状为腹泻、潮红、气喘、紫绀和右心瓣膜病。由于这种细胞对银染有亲和力,故又称为嗜银细胞癌。类癌临床上少见,它可发生于全身多个系统,以胃肠道最为常见。直肠类癌占胃肠道类癌的第3位,约14%,且近年来发病率有升高趋势,这可能与内镜的广泛开展和对类癌认识的提高有关。研究表明,消化道类癌的平均发病年龄为60.9岁,男性多于女性。由于肿瘤生长缓慢,相当一部分直肠类癌患者无症状,绝大多数患者是因其他肠道疾病行肠镜检查时意外发现,少数病人可能有肛周不适、便秘、大便形状改变等。随着肿瘤增大可出现便血、便频等症状,肿瘤增大者破溃后出现排便次数增加,黏液脓血便,部分肛门有肿物脱出。类癌按其起源可分为前肠、中肠和后肠类癌,起源于后肠的直肠类癌一般不分泌或极少分泌5-HT等活性物质,故5-HT及24h5-HIAA水平均在正常范围。因此,直肠类癌发生类癌综合征的可能性也很小。
二、如何对直肠类癌进行临床诊断
直肠类癌多位于黏膜下层及黏膜深层,呈球形或扁豆形,体积较小,直径一般在1.5cm以下,内镜下无特征性的表现。亦可见火山口样隆起,但触之较硬,直肠类癌的确诊有赖于对瘤体的正确取材及病理活检,典型的病例可以看到瘤细胞形成巢状或假菊花形团结构。组织学上有特征性的形态变化:瘤细胞较小,形态一致,为圆形,核小而规则。直径2cm者建议扩大切除。值得注意的是类癌常同时或相继并有其他肿瘤,故内镜检查时不应满足于发现一种或一处肿瘤,而应在术前、术中仔细检查,术后定期复查期随访,以便及时诊治。直肠指检直肠类癌多位于距肛缘4~13cm肠段的范围内,且大部分位于直肠前壁,距肛缘8cm以内者占89.5%~96.1%[2]。因此常规的直肠指诊检查相当重要,当指诊触及表面光滑的圆形或是类圆形,可移动的黏膜下硬结,应考虑到类癌的可能。
三、直肠类癌如何治疗
1.肿瘤直径≤1cm:普遍认为<1cm的直肠类癌鲜有淋巴管、固有肌层侵犯或是淋巴转移,这种小的、分化良好的直肠类癌可以通过内镜或者手术局部切除。手术前,肿瘤的确切大小和浸润深度要通过超声内镜确定。如果术前未进行分期,约有31.8%~83%的患者手术后肿瘤切缘的病理检查为可疑甚至是阳性[10-11]。如果在进行内镜黏膜下层剥离术(endoscopicsubmucosaldissection,ESD)前通过超声内镜分期,术后肿瘤的切缘阳性率可降至4.8%~17%[12]。因此,超声内镜在行直肠类癌局部切除术前应常规应用。
2.肿瘤直径1~2cm:对肿瘤直径为1~2cm的直肠类癌的局部治疗一直存在争议。有文献报道约17%~81%的直径1~2cm的直肠类癌会发生局部淋巴结转移[10,17]。在日本,>1cm的直肠类癌遵行与直肠腺癌同样的手术原则。因此,1~2cm的直肠类癌也必须行淋巴结清扫。手术可行经肛或经骶局部扩大切除术,若切缘有癌组织,需扩大切除范围,必要时经腹行局部扩大切除术。
3.肿瘤直径>2cm:这部分患者中有60%~80%会出现转移(包括局部淋巴结及远处转移)[18]。鉴于此,美国、日本及欧洲的大多数临床医师都认为>2cm的局限性直肠类癌必须行淋巴结清扫[17]。手术时大多需要经腹按直肠癌行根治性切除术,如前切除术,腹、会阴联合切除术,后盆腔清扫术或改良Bacon术等。位置低者,可经肛门切除。当肿瘤侵及齿状线时考虑行经腹、会阴直肠切除术。对发生肝转移的患者,若局限在肝脏一叶,除切除原发灶外,可行肝叶切除;若肝脏弥漫性转移,可行肝动脉栓塞或肝动脉结扎
四、直肠类癌的预后
传统上直肠类癌的化疗方案和直肠腺癌的方案一致,都是使用顺铂联合依托泊苷。但化疗和放射治疗对直肠类癌疗效甚微,并大大降低患者的生活质量。对直肠类癌首选治疗方法是手术或内镜切除。仅少数出现类癌综合征的患者可考虑在切除肿瘤后辅助应用受体靶向放射性标记的生长抑素类似剂或干扰素-α,可能对类癌综合征的疗效较理想。<1cm且无肌层、血管侵犯,局部淋巴结阴性的直肠类癌患者治疗后5年生存率可达98.9%~100%,淋巴结阳性但无远处转移的直肠类癌患者5年生存率为54%~73%,出现转移的直肠类癌患者5年生存率约15%~30%[17]。近几年已有文献对生存率及肿瘤转移作出新的统计。Wang等[8]研究发现,固有肌层是否浸润是决定5年生存率的唯一因素,而肿瘤大小与固有肌层是否浸润密切相关。Yoon等[9]报道,随着肿瘤体积的增大、T分期的增加,以及表现出淋巴、血管或神经的侵袭,直肠类癌发生远处转移的可能性也越大,其中TNM分期和淋巴血管的浸润与生存率低直接相关。直肠类癌是一种潜在的恶性肿瘤,具有生长缓慢、病程长的特点,预后较好。目前越来越多的直肠类癌能够在早期通过内镜检查而被发现,而ESD、EMR的应用也使类癌内镜下治疗的完整切除率和安全性有所提高,并使直肠类癌的复发率下降,生存质量提高,生存时间延长。
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