菜谱 名菜 食材 百科 健康
网站地图,快速导航:×
×
首页 养生 > 中医养生 > 正文

阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗 其可作哪些检查

一、怎么治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

 1、减轻贫血

a、输血:严重贫血,血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。

b、雄激素:雄激素可刺激红细胞生成,而且可以减少溶血,使贫血症状改善,输血减少。

c、铁剂和叶酸:对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。

 2、减少溶血发作

a、糖皮质激素,泼尼松0.25~1mg/(kg.d),多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗。

b、抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素e及阿魏酸纳,有报道维生素e每日肌内注射100ng,连用3周,溶血可减轻,血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。

c、化疗药物需慎重考虑。

3、骨髓移植

理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。

 (1)血象

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者大多有不同程度贫血,网织红细胞不同程度增加,尤其在阵发性加剧时可高达20%~30%。白细胞约一半患者低于正常。白细胞低者常伴中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多;无感染时,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,血小板数大多低于正常。

 (2)骨髓象

绝大多数病例增生程度为活跃及明显活跃,以增生明显活跃为最多见,增生减低者<10%。增生活跃以上者,红细胞系代偿性增生,巨核细胞不少;增生低下者,无红细胞系代偿增生,巨核细胞显著减少,类似于再生障碍性贫血骨髓象。部分病例伴有红系巨幼样变、粒系核浆发育不平衡,可出现小巨核细胞、变性巨核细胞及巨大血小板等轻度病态造血现象。

(3)其他化验

有血红蛋白尿发作者,尿色深重,酱油色、浓茶色、葡萄酒色、淡黄色等,尿血红蛋白大多阳性,尿含铁血黄素阳性,血清(间接)胆红素增高,尿胆元增加。

血浆呈金黄色,游离血红蛋白增加,间接胆红素含量增高,血浆x抗胰蛋白酶减低,血浆纤维结合蛋白明显减少。大量溶血发作时,结合珠蛋白及血结素显著减少,甚至消失,出现高铁血红素白蛋白复合物及游离血红蛋白,乳酸脱氢酶增高。

 (4)诊断本病的溶血试验

①尿含铁血黄素试验(rous试验):游离血红蛋白经过肾脏时,部分可被重吸收,在肾小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁和珠蛋白,铁超出上皮细胞输送能力即存于该细胞中变为含铁血黄素,当肾小管上皮脱落时随尿排出,成为含铁血黄素尿。本试验阳性仅表示有慢性溶血,是一种非特异性检查。

②热溶血试验:红细胞在自身血清(含补体)中37℃孵育后,由于葡萄糖分解产酸使血清酸化,如果红细胞对补体敏感,则在酸性环境中可发生溶血。某些其他溶血性贫血亦可阳性,因此亦是一种非特异性试验,可作为过筛试验。

③糖水溶血试验:又叫“蔗糖试验”,包括双糖的多糖类,如蔗糖、菊糖等,可增加红细胞对补体的敏感性,从而使有缺陷的红细胞溶血。本试验敏感性较高,但特异性差,可作为过筛试验。

④酸溶血试验(ham试验):又叫“酸化血清溶血试验”或“ham试验”。补体在微酸性环境中可通过交替途径被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞因对补体敏感而溶血。本试验特异性强,但敏感性较差,可出现假阴性。

⑤蛇毒因子溶血试验:蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验。

⑥微量补体溶血敏感试验:可测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断

一、症状

起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。

 二、特征

1、贫血:98%的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。

2、黄疸:由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。

3、出血:约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

4、肝脾肿大:25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12.5%。

5、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。

四、总结五大类型的蛋白尿

(1)肾小球性蛋白尿:凡能引起肾小球滤过膜通透性增加的各种肾小球疾病、肾小管病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等,均可促进肾小球滤液中的蛋白增多,并超过了肾小管的重吸收能力,故出现了以白蛋白为主的蛋白尿。

(2)肾小管性蛋白尿:由于间质性肾炎、镇痛药肾病、慢性镉中毒引起的肾小管损伤及各种先天性代谢缺陷等疾病,引起肾小管功能缺陷,尽管肾小球滤出的蛋白质数量并未增加,但肾小管重吸收蛋白的能力下降,尿中出现了蛋白。

(3)溢出性蛋白尿:血中有异常蛋白质,可经过肾小球滤出。由于溢出量过多,肾小管不能完全将其吸收,因而产生了蛋白尿。

(4)分泌性蛋白尿:肾组织本身可分泌含蛋白的物质进入尿中。正常情况下,肾小管分泌一种t—h蛋白,每日排出量约为10~140毫克。在各种原因引起的蛋白尿中这种蛋白均会增加。另外,正常尿液中也含有少量免疫球蛋白,在肾小管-间质性炎症及肿瘤时,含蛋白的分泌物亦会进入尿中,由这些原因引起的蛋白尿,称为分泌性蛋白尿。

(5)组织蛋白尿:正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物,属于小分子量蛋白,这些蛋白在患病时可增加。

阵发性睡眠性血红蛋白尿 蛋白尿 睡眠 蛋白 更多>>
相关内容
为您推荐
食物与运动热量消耗转换更多运动>>
相关菜谱
大厨艺首页

© Copyright 2013 大厨艺 All rights reserved 版权所有