一、出现血红蛋白尿应该怎么办
去除异常的造血细胞克隆才能使阵发性睡眠性血红蛋白尿得到根治。骨镇移植可使病人痊愈。但部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,忌服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。
贫血明显者可输血,但不宜馅全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,诱发溶血。
此外,血浆中的abo凝集累可能破坏患者的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,输入红细胞不仅可纠正贫血.而且还可间接抑制造血,使骨髓减少产生补体敏感的红细胞,从而减轻溶血。可试用康力龙、丙酸宰九圈、达那哩等。
在急性溶血发作时用强的松1—2(mg/kg.d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量维持。
如有缺铁,可补铁。但应注意,铁剂可诱发溶血。这可能与铁剂刺激骨超产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关.补铁宜用小剂量铁剂,有人主张给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,可防止溶血加重。
维生素e是一种氧化剂,有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每日肌注100mg或口服100mg/次,每日3次,经3—4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。
二、在中医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因的呢
(1)湿热内蕴
素体亏虚,脾胃虚弱,运化失常,湿浊内生,日久化为湿热,或复感湿热外邪,湿热交蒸,伤及营血而致血败。湿热败血阻于中焦,肝属木,脾属土,“土反侮木”伤及肝胆,肝不能疏泄,湿热交蒸,伤及营血致血败。湿热败血阻于中焦,肝属木,脾属土,“土反侮木”伤及肝胆,肝不能疏泄,湿热败血随胆汁外溢发为黄疸,湿热败血下注膀胱而致尿色深重。
(2)脾肾两虚
肾藏精,主骨生髓为先天之本;脾为后天之本,气血生化之源。血为精所化。若肾精不足,髓海空虚无以化血,必致血虚。脾失健运,气血生化乏源,故脾肾两虚终至精气血俱虚。可见贫血、乏力、头晕、心悸等。清代《医宗必读》曾说:“夫人之虚,不属于气,即属于血,五脏六腑,莫能外焉。而独举脾肾者,水为万物之源,土为万物之母,两脏安和,一身皆治,百疾不生”。可见脾肾两虚在虚劳中占有重要地位。
(3)气虚血瘀
因脾肾两虚,气血生化乏源,或久病伤及气血,均可致气血两虚。“气为血帅”,气虚则运血无力,血行迟涩而瘀滞。瘀血阻于胆道,胆液不能正常疏泄,外溢肌肤而发黄,正所谓“瘀血发黄”。瘀血阻络,经脉不通,不通则痛,故见头晕,面色萎黄;气血两虚,不养四肢肌肉,故乏力。
三、蛋白尿有哪些五大类型
(1)肾小球性蛋白尿:凡能引起肾小球滤过膜通透性增加的各种肾小球疾病、肾小管病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等,均可促进肾小球滤液中的蛋白增多,并超过了肾小管的重吸收能力,故出现了以白蛋白为主的蛋白尿。
(2)肾小管性蛋白尿:由于间质性肾炎、镇痛药肾病、慢性镉中毒引起的肾小管损伤及各种先天性代谢缺陷等疾病,引起肾小管功能缺陷,尽管肾小球滤出的蛋白质数量并未增加,但肾小管重吸收蛋白的能力下降,尿中出现了蛋白。
(3)溢出性蛋白尿:血中有异常蛋白质,可经过肾小球滤出。由于溢出量过多,肾小管不能完全将其吸收,因而产生了蛋白尿。
(4)分泌性蛋白尿:肾组织本身可分泌含蛋白的物质进入尿中。正常情况下,肾小管分泌一种t—h蛋白,每日排出量约为10~140毫克。在各种原因引起的蛋白尿中这种蛋白均会增加。另外,正常尿液中也含有少量免疫球蛋白,在肾小管-间质性炎症及肿瘤时,含蛋白的分泌物亦会进入尿中,由这些原因引起的蛋白尿,称为分泌性蛋白尿。
(5)组织蛋白尿:正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物,属于小分子量蛋白,这些蛋白在患病时可增加。
四、遇到阵发性睡眠性血红蛋白尿有该如何诊断
起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。会出现下列症状:
1、贫血:98%的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。
2、黄疸:由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
3、出血:约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。
4、肝脾肿大:25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12.5%。
5、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。
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