内生性软骨瘤的病因

一、内生性软骨瘤的病因

（一）发病原因是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。

（二）发病机制

1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。

2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如上面就是内生软骨瘤发病的原因。如果大家出现了内生软骨瘤的症状首先应该保持冷静，先去医院进行检查确认是否真的为内生软骨瘤。

二、内生性软骨瘤的检查

1.X线表现：

骨内呈膨胀性卵圆形透亮区，骨皮质变薄，其间有间隔或斑点状密度增高似磨砂玻璃样阴影。有时骨皮质破裂，早病理性骨折。

长骨内生软骨瘤病变起于干骺端，随骨的生长发育而移向骨干。病变可较为广泛，骨皮质膨胀较少，周围有硬化带。病损内的钙化和骨化呈点状或片状。肿瘤内可有骨嵴分隔约似分房状，若无钙化，很可能与纤维结构不良混淆，有时会误认为软骨母细胞瘤。

多发性内生软骨瘤的X线表现与孤立性基本相同，除骨内单一膨胀透亮区外，又有些像骨疣向外膨出。若出现恶变，可见骨质破坏，肿瘤内钙化变得模糊或出现较多棉絮状钙化，有的可见骨膜反应。

2.病理表现：

肉眼可见肿瘤呈粗大的小叶状或结节状，蓝白色，常有粘液瘤样变。钙化程度决定肿瘤的质地和沙砾感。镜下显示团块状透明软骨病损，内有裂隙，是软骨细胞蜕变消失而形成。肿瘤团块带有滋养血管，其周围常有钙化和骨化。

有时内生软骨瘤会恶变，特别在长骨。组织学显示细胞丰富程度增加，细胞核增大，双核细胞增多，但不一定能看到有丝分裂相。对Ollier病，特别是发生在骨盆和肩胛骨者，更应警惕恶变为软骨肉瘤。

临床表现典型者，诊断多无困难。病变在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状者，应注意有无恶变。

鉴别诊断：位于手足的肿瘤应与血管球瘤及纤维结构不良等相鉴别，对发生于长骨者，应与软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤及非骨化性纤维瘤等相鉴别。多发性内生软骨瘤应注意Ollier病、Maffucci综合征、异软骨瘤病等之间的鉴别，以及与多发性骨软骨瘤和骨纤维结构不良的鉴别。

三、内生性软骨瘤的症状是什么

内生性软骨瘤的症状是什么

患者通常无特殊症状，或是出现无痛性肿块来就诊。多发性内生软骨瘤又称内生软骨瘤病。多单发，也可为多发。内生软骨瘤好发于短管状骨，手部内生软骨瘤多发生于指骨，病变一般起于干骺端。发生于指骨者又以近节指骨和尺侧的手指为多。

手部内生软骨瘤一般无明显症状，如有病理性骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。早期不易诊断。后期囚肿瘤较大，影响外观或关节活动。指骨和掌骨内生软骨瘤，因位置表浅，可发现局部肿块，表明平滑，质地坚硬，有时有轻压痛。多发性巨大内生软骨瘤可使手产生明显畸形和功能障碍。

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四、内生性软骨瘤的诊断

内生软骨瘤是发生在掌指骨最常见的良性肿瘤，可分为单发或多发（ollier病），20到40岁多发，该病常为不对称性，很多患者是在发生病理性骨折后才来就诊。x线表现：受累骨干或干骺端出现透亮区，多呈卵圆形，该处骨皮质向周围膨胀，明显变薄，病变可以是均匀居中央的，也可以呈轻微偏心性，病灶内可有斑点状钙化影，确诊依据靠组织学检查。

1、骨软骨瘤：多发生在管状骨的一侧，靠近骨骺处，瘤体包括有骨质及软骨，以骨质为基底，软骨为帽。在生长过程中常影响骨骺发育而发生畸形。

2、骨巨细胞瘤：在手部以掌骨及桡骨远端较多见。肿瘤生长慢，局部逐渐膨大，肿瘤较大时，触之有乒乓球感，x线肥皂泡末样影像，肿瘤接近关节，但很少突破关节软骨进入关节。

3、骨样骨瘤：局部疼痛及压痛，夜间明显，水杨酸制剂可缓解疼痛，肿瘤直径多在1cm以内，x线可见一圆形或卵圆形致密阴影。4、骨囊肿：囊肿多呈椭圆形，囊壁内有一层纤维薄膜，内为黄色或棕黄色液体，x线囊肿多起自骨的干骺端，向骨干发展，很少影响骨骺的完整，囊肿处骨皮质膨大变薄、边缘锐利，中空。