一、多发内生软骨瘤病的病因
多发内生软骨瘤病的病因
多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中,由部分异位的骨骺板衍变而成。是一种少见的非遗传性良性肿瘤,由多数不对称分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积所致。在机体的长短管状骨中、在肢体的单侧或双侧均可发病。因Ollier在1899年首次描述本病,故又称Ollier病。临床出现可触及的无痛性肿块,常侵及手或足,造成病残。本病有恶变的可能。
多发内生软骨瘤病的症状
多发内生软骨瘤病发病年龄在10岁以内,男性多于女性,在儿童时期出现症状,青春期出现明显畸形,以后逐渐稳定。
临床表现为出现可触及的无痛性肿块,可侵及手或足,造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生长,肢体出现短缩弯曲而畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻等。患者成年后肿瘤可停止生长。本病在成人可发生恶性变,恶变率为5%~25%。
二、多发内生软骨瘤病的检查
多发内生软骨瘤病的检查
1.钼靶X线检查。
2.X线检查:多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似,但为多发。且有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。
多发内生软骨瘤病的诊断
多发内生软骨瘤病的X线表现与单发内生软骨瘤相似,因为多发,伴有骨骼畸形或短缩,其干骺端可以增宽。
根据病史、临床症状及体征、X线检查,通常诊断不难。本病应与滑囊肿,纤维性骨皮质缺损,干骺端发育不良等疾病相鉴别。
多发内生软骨瘤病的预防
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
三、多发内生软骨瘤病的治疗
多发内生软骨瘤病的治疗
病变为多发,难以治疗每个内生软骨瘤,对无症状者可不治疗,仅随诊观察。对有症状的具体部位,可刮除病灶并植骨,有明显的肢体畸形者可做截骨纠正。也有一些病例,特别是手指,会继续发展,成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍,可切除最严重的病变的手指,但切除拇指,要非常慎重。
多发内生软骨瘤病人随着生长,病变可缩小甚至完全消失,被正常组织代替。另一方面,这种病变潜伏着恶性改变的可能性,可变为软骨肉瘤或骨肉瘤,恶变一旦发生,或己形成明显的软骨肉瘤,应采取较彻底的手术方法予以切除,甚至截肢。
多发内生软骨瘤病的并发症
可合并肢体短缩、弯曲畸形,例如膝外翻等。跛行,小腿短缩。可见胫骨弓形畸形,足外翻,外髁消失,并伴发其他肢体短缩畸形。
四、多发内生软骨瘤病的保健及预防
多发内生软骨瘤病的保健
护理
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
预后:多发内生软骨瘤病具有潜在恶性变的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
适宜食物:甲鱼,乌龟,海蜇皮
忌吃食物:辣椒(红、尖、干),大葱,葱白,姜,大蒜
饮食保健:
【宜】
1.多发内生软骨瘤病患者宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
3.多发内生软骨瘤病患者脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4。贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
【忌】
1.多发内生软骨瘤病患者忌烟酒及辛辣刺激食物。
2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
指、掌(或趾、跖骨)骨的内生软骨瘤,其组织切片可能表现生长活跃,但绝不需截肢处理,彻底刮除并碎片植骨
术中注意要点做肿瘤切除时,不要剥离其表面的滑囊和骨膜,并在肿瘤基底的周围保留1cm以上的正常骨皮质,
多发较少见,并具有发生于一侧上,下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨
骨的良性肿瘤可以恶性变:如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤,瘤样病变中纤维异常增殖症等亦
软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感
良性肿瘤一般危害不是很大,如果有压迫重要器官则要考虑紧急手术治疗,一般可以择期手术治疗,手术效果最确
阴寒入骨,多因体虚之人,三阴不足,寒邪乘机侵入,凝滞为瘤,非阳和不能开凝,故以阳和汤温经散寒、化痰补
这种遗传性多发性骨软骨瘤患者年龄超过30岁后有可能增加继发骨软骨肉瘤的可能性,而继发性骨软骨肉瘤在儿
x线表现为骨性病损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚
骨软骨瘤的症状检查骨软骨瘤的x线表现为骨性病损自干骺端突出,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其
大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小
5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指
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