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单发性骨软骨瘤的病因是什么单发性骨软骨瘤的并发症有哪些

一、单发性骨软骨瘤的病因是什么

单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤,源于生长软骨异常的骨膜下增生,是常见的良性骨肿瘤。确切病因尚不清楚。

1.大体检查骨软骨瘤的大小可有很大的不同,一般位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨通常较大,个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形,表面光滑或呈结节状,其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。

2.显微镜检查主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖,软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况:①在年轻病人肿瘤生长活跃,可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止增殖,并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时,亦有显著的钙化及骨化,且软骨细胞具有不典型的细胞核。在单发骨软骨瘤的生长期,其软骨帽外观与正常生长软骨相同,但较不规则,从表面开始,可见增生、柱状、肥大和钙化层。然后为软骨内化骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不规则,偶尔含有软骨岛。在成人,不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨,类似关节软骨。

单发骨软骨瘤的组织学检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织。

二、单发性骨软骨瘤的并发症

1、骨折不常见,常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中,由于损伤所致。然而很少出现延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。

2、骨畸形骨软骨瘤造成的骨畸形有三:①骨管状化不佳;②干骺端变宽;③造成周围骨骼畸形。后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。常见为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力,造成腓骨畸形。

3、血管损伤位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位,更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤,这是少见的合并症,但有报道。常见于男性,正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨的保护性软骨帽丢失了光泽,使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦,动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤,最后形成假性动脉瘤。几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。原因有二:①股骨下端及胫骨上端为最常见部位。②腘动脉的近端在其穿出内收大肌是固定的,而这一动脉的远侧端也被其胫前,胫后动脉的分支所固定紧。腘动脉远近端没有活动度,因而在肿瘤表面呈弓弦样紧张。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块,其远侧端动脉搏动可有改变,但要确诊需依靠血管造影。

4、神经损伤这种合并症很少见。依照发病部位产生不同类型临床症状。

5、滑囊肿形成在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。一般为骨软骨瘤较大,且患骨活动度大者,如肩胛骨、股骨远端。

三、单发性骨软骨瘤的诊断

1.X线检查

X线的特点是在长管状骨的表面有一骨性突起,由骨皮质及骨松质所组成,与干骺相连。肿瘤基底部形状不同,可分为有蒂及无蒂两种。常发生在干骺端肌腱与韧带附着处。其生长沿肌腱及韧带所产生的力的方向生长。肿瘤的顶端有厚薄不一的软骨覆盖,称为软骨帽盖。薄的仅呈线状透明区,不易看到;厚者呈菜花样致密阴影。若帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,表现为良性生长。如帽盖大且厚,边界不清楚,含有不规则或不完全的钙化,应注意其恶性变的可能。

骨软骨瘤在髂骨部位时,可形成大的软组织包块,将周围结构推移变位,其钙化类型是多样的、不规则的。这时较难鉴别肿瘤为良性或是恶性。

骨软骨瘤在手、足小骨上的X线表现类似于在长管状骨的表现,在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在,称为甲下骨疣。

2.其他影像技术

对大部分单发性骨软骨瘤做X线检查,可满足临床诊断和治疗。对解剖复杂的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT检查确诊。对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型、钙化情况,以及软骨帽的厚度,这有利于鉴别诊断骨软骨瘤和骨膜软骨肉瘤。

四、单发性骨软骨瘤的症状

单发性骨软骨瘤常在20岁以下的儿童或青少年中发病,年龄对诊断和预后很重要。青春期前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生四周型软骨肉瘤,在8~10岁前很少见到;其生长与骨骼相似,在青春期前后其体积达到最大,故大多数单发性骨软骨瘤在10~18岁间出现症状;如果单发性骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端。常见于膝周(尤其是股骨远端)和肩周(肱骨近端)骨的干骺端;其他依次为踝部、股骨近端、腕部,见于肩胛骨、骨盆(多在髂骨),脊柱(后弓),很少发生于躯干骨,个别患者见于手和足的短管状骨。位于深部的单发性骨软骨瘤,如位于椎骨和髂骨,可因无症状而不被发现。

临床特点为逐渐长大的硬性肿块,无自觉疼痛症状,无压痛。肿瘤长大时可见皮下突起,当肿瘤过大或由于解剖部位关系,可产生相应的临床症状及体征。若肿瘤基底部骨折可引起疼痛、肿胀。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是惟一的症状。可由于其他原因作影像学检查时被发现。单发性骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。

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