一、骨软骨癌的病因
病因
骨软骨瘤不属于严格意义上的肿瘤,是生长方面的异常或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生,下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端。随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。患儿发育成熟后,骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
骨软骨瘤临床表现
任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤,长管状骨比扁骨、短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。该肿瘤不产生疼痛,常因偶然摸到肿块,或X线检查发现肿瘤。局部常无压痛,有些因压迫血管神经及内脏器官产生相应的症状。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难,有的可并发滑囊或滑囊炎。
二、骨软骨瘤的症状
检查
骨软骨瘤的X线表现为骨性病损自干骺端突出,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同,难区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引方向一致,股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长,形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底,或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花状。
骨软骨瘤诊断
根据病史、临床表现和X线检查特点可作出诊断。
骨软骨瘤并发症
骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形,偶可继发为软骨肉瘤。
软骨瘤的诊断要点:
1.多见于青壮年,以手足短管状骨的中央部位好发,多在指骨和掌骨,常为多发性。骨盆、肋骨及长管状骨者常为单发。
2.病灶局部呈梭形肿大,有轻度疼痛和压痛,可发生病理性骨折。恶变罕见,发生时可见肿瘤突然增大,疼痛加剧。
3.经X线摄片和病理检查可确诊。
三、骨软骨瘤的治疗
治疗
骨软骨瘤惟一有效的治疗方法是手术切除。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长,且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病变数目多,难以一次手术切除,采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一期完成,或分期手术。瘤体压迫神经、血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。
手术的重点是从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜,软骨帽和骨膜要一并切除,以免肿瘤复发,同时防止损伤骺板。
骨软骨瘤预防
骨软骨瘤将随着骺板闭合而停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),发生恶性变者不到1%,转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤者均少见。
四、骨软骨瘤的临床表现
软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。
软骨瘤的临床特点为:
1.好发部位为手、足的长管状骨,也可以发生扁骨,如肩胛骨或髂骨。
2.患处肿胀,轻微创伤就可引起病理性骨折。
3.X线检查可见单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区,边缘整齐,骨膨胀变薄,瘤内散在砂砾样钙化斑点;多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形。
4.大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小均匀,染色不深。
5.软骨瘤极少数可发展为软骨肉瘤,多发生在较大的骨垢。
软骨瘤为常见的良性骨肿瘤,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见;骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合征。软骨瘤单发多见,多发较少见,并具有对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变;发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。
多发较少见,并具有发生于一侧上,下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨
软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感
良性肿瘤一般危害不是很大,如果有压迫重要器官则要考虑紧急手术治疗,一般可以择期手术治疗,手术效果最确
阴寒入骨,多因体虚之人,三阴不足,寒邪乘机侵入,凝滞为瘤,非阳和不能开凝,故以阳和汤温经散寒、化痰补
大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小
骨的良性肿瘤可以恶性变:如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤,瘤样病变中纤维异常增殖症等亦
肿瘤在切面中显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接,并紧密附着于其下方组织
骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端,大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修
这种遗传性多发性骨软骨瘤患者年龄超过30岁后有可能增加继发骨软骨肉瘤的可能性,而继发性骨软骨肉瘤在儿
x线表现为骨性病损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部
5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指
在儿童期,软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部,是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软骨,其厚度从几毫米
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚
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