肾淀粉样病变的案例分析

9例均为住院患者，男性4例，女性5例，中位年龄28～68（平均51.8）岁，50岁以上5例（55.6%），病程2周～23个月。9例均经肾活检明确诊断，肾活检标本行光镜、免疫荧光检查，7例经电子显微镜检查。光镜下经刚果红染色呈阳性和（或）电镜下证实为淀粉样物质沉积。1例同时行皮肤、舌活检证实淀粉样变性。

9例中呈肾病综合征（NS）6例（66.7%），其中伴肾功能衰竭2例，大量蛋白尿伴镜下血尿1例（11.1%），单纯蛋白尿2例（22.2%）。血Cr>1331μmol/L6例，9例Ccr0.36～1.09ml/s。有1例尿本周蛋白阳性，但骨髓浆细胞形态正常，数目<0.06。胸片示心脏扩大3例，心电图示传导阻滞2例，肝肿大3例，脾肿大1例，巨舌1例，皮肤病变1例，深静脉血栓1例（经血管造影证实为锁骨下静脉和左颈内静脉血栓形成），眼底水肿1例。

9例均以肾小球损害为主，伴不同程度的小管。间质病变。光镜下见肾小球系膜区基质局灶或弥漫性增宽;7例毛细血管基底膜部分或弥漫不规则增厚;1例可见钉突形成，为膜性改变;8例肾小管上皮细胞浊肿或部分萎缩;4例间质灶性炎细胞浸润。9例肾小球或系膜区毛细血管壁刚果红染色呈砖红色，4例肾小管上皮呈阳性。7例作电镜显示毛细血管壁及系膜区细纤维管状结构沉积，排列不规则（即淀粉样纤维）。免疫荧光结果显示9例中IgG、IgA、IgM、C沉积均阳性2例，均阴性1例，余部分沉淀。由于条件所限未作轻链蛋白检测。

本组9例肾淀粉样变占我院成人肾活检1.33%，与文献报道相似。本组由于条件所限未能明确原发与继发性。肾淀粉样变临床可分临床前期、蛋白尿期、肾病综合征期及尿毒症期。目前尚无特效疗法。肾淀粉样变的临床表现均非特异性，早期诊断较为困难。对于50岁以上男性，出现或部分出现大量蛋白尿、肾病综合征、肾功能损害、多脏器肿大、肝、脾增大，应及时消化道症状者应高度怀疑淀粉样变，进行肾活检作光镜刚果红染色及电镜以明确诊断。