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肾淀粉样病变的案例分析

9例均为住院患者,男性4例,女性5例,中位年龄28~68(平均51.8)岁,50岁以上5例(55.6%),病程2周~23个月。9例均经肾活检明确诊断,肾活检标本行光镜、免疫荧光检查,7例经电子显微镜检查。光镜下经刚果红染色呈阳性和(或)电镜下证实为淀粉样物质沉积。1例同时行皮肤、舌活检证实淀粉样变性。

9例中呈肾病综合征(NS)6例(66.7%),其中伴肾功能衰竭2例,大量蛋白尿伴镜下血尿1例(11.1%),单纯蛋白尿2例(22.2%)。血Cr>1331μmol/L6例,9例Ccr0.36~1.09ml/s。有1例尿本周蛋白阳性,但骨髓浆细胞形态正常,数目<0.06。胸片示心脏扩大3例,心电图示传导阻滞2例,肝肿大3例,脾肿大1例,巨舌1例,皮肤病变1例,深静脉血栓1例(经血管造影证实为锁骨下静脉和左颈内静脉血栓形成),眼底水肿1例。

9例均以肾小球损害为主,伴不同程度的小管。间质病变。光镜下见肾小球系膜区基质局灶或弥漫性增宽;7例毛细血管基底膜部分或弥漫不规则增厚;1例可见钉突形成,为膜性改变;8例肾小管上皮细胞浊肿或部分萎缩;4例间质灶性炎细胞浸润。9例肾小球或系膜区毛细血管壁刚果红染色呈砖红色,4例肾小管上皮呈阳性。7例作电镜显示毛细血管壁及系膜区细纤维管状结构沉积,排列不规则(即淀粉样纤维)。免疫荧光结果显示9例中IgG、IgA、IgM、C沉积均阳性2例,均阴性1例,余部分沉淀。由于条件所限未作轻链蛋白检测。

本组9例肾淀粉样变占我院成人肾活检1.33%,与文献报道相似。本组由于条件所限未能明确原发与继发性。肾淀粉样变临床可分临床前期、蛋白尿期、肾病综合征期及尿毒症期。目前尚无特效疗法。肾淀粉样变的临床表现均非特异性,早期诊断较为困难。对于50岁以上男性,出现或部分出现大量蛋白尿、肾病综合征、肾功能损害、多脏器肿大、肝、脾增大,应及时消化道症状者应高度怀疑淀粉样变,进行肾活检作光镜刚果红染色及电镜以明确诊断。

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