一、肢端肥大症病因
垂体肿瘤(55%):本病多因垂体肿瘤引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致,GH分泌有明显昼夜节律,成人分泌高峰多在夜间,GH主要作用为促进骨组织,肌肉,结缔组织和内脏的增长,促进DNA,RNA合成,对抗胰岛素促进水钠潴留,并能激发体内分泌一些肽类物质,如生长介素,GH对糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用,前者发生时间较早,后者出现时间较晚;GH对胰岛B细胞也有直接影响,约有1/4病人可同时患糖尿病,生长介素(somatomedin,SM)来源于肝脏,通过对DNA,RNA蛋白质合成环节的影响可使软骨生长增加,生长介素有A,B及C三种因子,能介导GH对骨的生长效应,生长介素A(SmA)能刺激骨胶原和非胶原蛋白合成,生长介素C(SmC)能刺激成骨细胞胶原合成,BGP可作为GH通过SmA作用的结果而起作用。垂体GH细胞增生过度(35%):垂体GH细胞增生过度致使分泌生长激素(GH)旺盛,GH过多可加速骨的形成与成熟,促进骨的生长。也可引起肢端肥大症。
二、肢端肥大症症状
1.特殊外貌由于生长激素对骨,皮肤,软组织的促生长作用,本病患者可有特殊面容:眼眶上嵴,颧骨,下颌骨增大而致眉弓外突,下颌突出,牙齿分开,咬合错位,枕部外隆凸出,头皮过度生长而下垂呈回状深褶,眼睑肥厚,鼻增大变宽,唇厚舌肥,由于扁桃体,悬雍垂,软腭增厚及鼻软组织增生,患者可出现声音低沉,鼻阻,嗅觉减退,常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,患者胸腔胸骨突出,肋骨延长,前后径增大呈桶状胸,椎体增大,有明显后弯及轻侧弯畸形,骨盆增宽,四肢长骨变粗,手足增大,手指及足趾增粗,平足,患者鞋帽手套尺寸不断增大,由于汗腺肥大,患者常多汗,由于毛囊扩大女性可有多毛。2.糖代谢紊乱由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱,本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。3.高血压发病率可高达30%~63%,由于心脏肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可发展出现心力衰竭,心律失常,本病动脉粥样硬化发生早,发生率高。4.压迫症状由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉,肿,视力减退,视野缩小甚至颅内压升高,胖,睡眠障碍,尿崩症等。5.肌肉骨骼表现血管及其他结构,可引起头痛,视乳头水肿,如肿瘤压迫下丘脑,可出现食欲亢进,肥胖。(1)后背及腰疼:50%的患者有此主诉,并有胸段脊柱痛性驼背,这可能由于椎间孔四周骨质增生压迫神经根所致,也可由于骨质疏松,硕大的体重对负重关节的压迫所致,肢端肥大症的骨质疏松并不是生长激素直接作用,而是由于本病时低性激素水平所致,由于生长激素长期的过度刺激骨细胞,纤维母细胞及软骨细胞增生,早期骨关节间隙增大,骨质增生,骨刺骨赘发生,可多处发生骨性关节炎,晚期石灰质钙盐在关节内韧带处沉积增多。(2)肌肉:由于生长激素作用,本病患者肌肉容量增加,但对运动耐力却下降,患者常有肌无力主诉,肌痛罕见,40%的患者可有明显肌病表现,表现为近端肌萎缩无力,肌电图的表现与肌病相似,但无激惹现象,肌酶正常,肌肉活检可见Ⅰ型肌纤维增生,Ⅱ型肌纤维萎缩等多种变化,但无炎症及破坏。(3)关节:由于关节周围纤维母细胞增殖导致韧带松弛,滑囊增厚,关节韧带周围钙盐沉积,关节囊钙化造成关节内部结构紊乱,半月板撕裂,并可呈假痛风样关节疼发作,生长激素对软骨促生长作用可引起软骨弥漫性增殖,软骨过度生长易发生裂纹,在主要负重的股骨内踝处可发生溃疡出血,晚期软骨消失,关节腔变窄或消失,关节僵硬,运动受限,这些改变多发生在负重关节如脊柱,髋,膝,踝,肩关节等处。
三、肢端肥大症治疗
1.手术治疗通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。2.放射疗法有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切。3.药物治疗常用的药物包括:①多巴胺能激动药:如溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)(pergolidemesilate)、利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5μg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生长抑素及其类似物:如奥曲肽(善得定)100μg,肌注,2~3次/d;兰瑞肽(索马杜林)30mg,每2周肌注1次;生长抑素(施他宁)150μg,q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症。③对症治疗:对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及赛庚啶(cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,可使GH及PRL分泌减少,症状缓解。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。4.骨矿代谢紊乱治疗对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂,或降钙素治疗,以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显的患者,主要仍是以治疗原发病为主,可不用其他治疗。
四、肢端肥大症护理及饮食禁忌
肢端肥大症护理肢端肥大症通常是由于生长激素的异常增高,原因可能和垂体瘤有关,生长激素可以促进血糖的升高,也可因此诱发糖尿病,故饮食方面应注意低糖、低脂肪、高蛋白饮食,可以多吃牛肉、羊肉、鸡蛋、鱼肉等低脂肪优质蛋白食物,同时多吃胡萝卜、茄子、苦瓜、白菜、柠檬、榴莲等维生素寒凉丰富,热量低的水果蔬菜,以保持血糖处于一个平稳状态。合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
宜1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物
忌1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物推荐食谱葡萄酒汁工艺:其他口味:甜味菜系:秋季养生调理功效:秋季养生调理主料:葡萄100克红葡萄酒300克辅料:调料:制作方法1.葡萄去皮去子,放入榨汁机中;2.加入葡萄酒和凉开水150毫升搅打成汁;3.将榨汁机中的果汁倒入杯中即可直接饮用。推荐食用时间早餐|中餐|晚餐营养解析葡萄:葡萄所含营养物质丰富,除了丰富的糖量以外,还含有无机盐,多种维生素,胡萝卜素,钙、磷、钾等矿物质,叶酸等。葡萄中的葡萄糖能很快的被人体吸收,低血糖时饮用葡萄汁可以很快缓解症状;葡萄能降低血清胆固醇及血小板的凝聚力;葡萄中含有的类黄酮可以清除体内自由基,抗衰老;还可以防癌。葡萄不宜与水产品同时食用,间隔四小时以后再食为宜,以免葡萄中的鞣酸与水产品中的钙质形成难以吸收的物质,影响健康。吃葡萄后不能立刻喝水,否则很容易发生腹泻。吃葡萄应尽量连皮一起吃,因为葡萄的很多营养素都存在于皮中,因此“吃葡萄不吐葡萄皮”是有一定道理的。?
70%的肿瘤有放疗空间和条件根据世界卫生组织1998年的统计,约有45%的恶性肿瘤可被治愈,其中手术
同时体质较差,年龄偏大的患者,继续放疗只能导致虚弱的生命更加垂危,加速了患者死亡,一般采取中药真情散
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gh进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子(igf,生长介素),引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚
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