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肢端肥大症应该如何护理 肢端肥大症的治疗方法

一、肢端肥大症药物治疗

生长抑素类似物

(1)sandostatin(sms201-995,简称sms):它是生长抑素(somatostatin,ss14)的八肽类似物。sms比ss14抑制gh效力及特异性明显提高,作用时间显著延长。广泛的临床应用证实sms治疗肢端肥大症疗效显著,对手术后及放疗后病情仍活动者带来希望。剂量开始50μg,皮下注射,每12小时1次,而后增至100μg,每日2~3次。可使症状缓解,胰岛素轻度下降,血糖升高。副作用为注射部位疼痛和胃肠道症状如恶心、腹胀、腹痛、腹泻等。

(2)bim23014(bim-la):是一种新长效型生长抑素类似物,能抑制正常人和肢端肥大症病人的gh分泌。是一种缓慢释放的药物,可避免重复肌注或持续给药的不便。每2周肌注bim-la30mg,疗效佳。副作用为注射部位轻疼痛,一时性软便,偶见胆结石。对手术及放疗后未愈者,bim-la是较好的药物。

二、肢端肥大症对骨骺有何影响

肢端肥大症在成人与骨骺关闭或接近关闭者产生大量的、活动的生长激素。如垂体嗜酸性腺瘤,激素可以使结缔组织、骨、内脏器官、皮肤及血管的过度生长。

肢端肥大是指手与足的巨大,这个特征是诊断的主要依据。其在骨骺融合后对骨骺的影响如下:

1.骨局部仍有骨形成与增生的能力,特别在四肢骨末端、上颌骨、椎体前方。一般表现可有骨皮质变薄与密度降低,骨质疏松,并有囊样变,其机制不详。

2.软骨生长活跃导致x线片上关节间隙增大,关节软骨钙化,继发骨关节炎

3.韧带于软骨或骨止点处有钙化形成。

手部肢端肥大的特点是皮肤增厚、皱摺增多,指骨宽度增加,偶尔可以变狭窄。手指末端增粗,关节间隙变宽。手指长度并无改变。

巨足有类似变化外,畸形久者皮肤有变细趋势,而跖骨干与趾骨的变细或增粗均减少。籽骨不规则增大,拇趾与跟骨垫均有增厚。

周围神经在肢端巨大症时所受到的影响有:①被周围增生的组织所压迫,如腕管综合征。②周围神经麻痹,反射消失,肌萎缩、感觉消失。其产生机制不清。

而巨人症(gigantism)在骨骺关闭前生长激素大量分泌,使骨的长度明显增加,但并不促使骨早熟。巨足症的程度与青春期发病时间有关。

三、肢端肥大症病理与诊断

本病主要病理由于生长激素分泌过多所致,正常成人血浆生长激素浓度基值为3~5ng/ml,而本病患者可高达100~1000ng/ml。治疗后可下降至正常水平。过多的生长激素可促进机体蛋白质等合成性代谢,有氮、磷、钾的正平衡,钙的吸收增加,钠亦趋正平衡。表现为全身软组织、脏器及骨骼的增生肥大;糖代谢方面有致糖尿病倾向,降低胰岛素降血糖的敏感性,脂肪代谢方面有促进脂肪动员及分解作用以致血浆游离脂肪酸增高,生酮作用加强。此外,本症中尚有泌乳激素,促性腺激素等影响。早期垂体功能显著亢进,晚期部分激素分泌功能衰退,尤其是促性腺激素等衰退较明显,形成了本症的复杂症群。

(1)血激素测定:怀疑患生长激素腺瘤的病人,应测gh基础值和葡萄糖抑制试验。gh正常值2-4μg/l,高于10μg/l基本可诊断。

(2)蝶鞍ct、或mri或x线平片等,可见鞍区占位表现。

(3)其他。

四、肢端肥大症的护理

肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等,病死率与GH水平有关(GH>10ng/ml)。

1.手术治疗

(1)经蝶窦垂体瘤切除术①适应证无明显鞍上扩展的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级或0、A级肿瘤,尤其是内分泌功能活跃的肿瘤;有明显向蝶窦侵犯的Ⅲ、Ⅳ级肿瘤,无明显视力、视野改变或稍有改变者;向海绵窦侵噬的E级肿瘤,无明显视力、视野改变者;有明显鞍上扩展的A~B级肿瘤、无严重视力损害、有蝶鞍及鞍隔孔扩大(冠位扫描肿瘤呈椭圆形而非哑铃型)、鞍上肿块严格位于中线且左右对称者。②禁忌证鼻部感染或慢性鼻窦炎、黏膜充血;未成年或蝶窦气化不佳的甲介型;鞍隔口较小,冠位扫描见鞍上和鞍内的肿块呈哑铃状,鞍上肿块不易切除者④肿块较大(C级)或向颅前、中、后凹扩展(D级)。③手术入路有经唇下-鼻中隔-蝶窦入路;经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路;经筛窦-蝶窦入路;直接经鼻蝶窦入路。④术后处理抗生素(2周),一般不用脱水剂和激素,必要时予以激素替代治疗(如ACTH腺瘤),尿崩者予以神经垂体抗利尿激素。⑤主要并发症脑脊液漏、脑膜炎、尿崩症。

(2)经颅垂体腺瘤切除术①适应证高度向蝶鞍上方发展的肿瘤达到B级或C级者;巨型垂体腺瘤向鞍上发展且蝶鞍不扩大者;鞍隔上、下的瘤块呈哑铃型生长者;鞍上瘤块向颅前、中、后凹生长者(D1、D2和D3级肿瘤);鞍上分叶状瘤块。②手术入路经额下(硬膜内)入路;经额下硬膜外入路;经翼点入路;额下和翼点联合入路;经单侧颞下硬膜外海绵窦入路;眉间-颅前凹底入路;眶上锁孔入路;单侧经眶、额、蝶联合入路。③术后处理予以脱水和激素治疗,检查电解质,垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、胃肠道出血等的对症治疗。

2.放射治疗

(1)传统放疗

多采用分次放射治疗(45~55)Gy/(4~5)w,可有迟发性垂体功能低下、视力减退、颞叶放射性脑坏死、血管损伤、认知记忆障碍和继发性肿瘤等。

(2)伽马刀放疗

最具优势,能控制分泌性肿瘤的激素水平,改善临床症状;缩小或控制肿瘤生长;保护正常垂体组织。无功能性腺瘤周边剂量10~12Gy可控制生长,生长激素腺瘤需30Gy控制临床症状;PRL腺瘤需30Gy以上;ACTH腺瘤可用23~34Gy控制生长并改善水平;一般认为使激素水平正常化的剂量至少为35Gy。

(3)X刀

精度差,并发症高。

3.药物治疗

(1)多巴胺兴奋剂溴隐亭,卡麦角林可改善肢端肥大症患者的症状,但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。

(2)生长抑素奥曲肽。

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