一、肢端肥大症性心肌病的护理
一、肢端肥大症性心肌病护理
1、给予低脂、高蛋白等易消化的食物。
2、补充适量纤维素。
3、多吃新鲜水果蔬菜。
4、进食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。
5、少食多餐，每餐不宜过饱，晚餐应尽量少吃。
6、多喝水。
7、要多吃富含维生素b，维生素c之品。
8、多食用纤维之品。
二、实验室检查：
1.生长激素测定增高白天血清生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50～100倍。
2.血中IGF-I测定明显增高血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平，而且IGF-I半衰期长，血清浓度比较稳定。IGF-I正常值为0.38～26.0μg/ml。
3.生长激素释放激素测定用于鉴别垂体生长激素腺瘤和下丘脑或外周的内分泌过量的生长激素释放激素导致垂体生长激素细胞增生。这两类患者均有肢端肥大症的表现。
4.葡萄糖抑制试验口服葡萄糖100g后1h测定血浆GH，测值10μg/L者可诊断。
二、肢端肥大症性心肌病有哪些饮食禁忌
一、饮食适宜：1.宜吃果糖含量高的食物；2.宜吃维生素E含量高的食物；3.宜吃维生素C含量高的食物。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
猕猴桃。含有丰富的果糖成分，对心脏肌肉具有积极的营养性作用，可增加对心肌细胞的营养。2-3个剥皮后是直接食用。
哈密瓜。含有丰富的维生素C，具有很强的抗氧化的作用，可促进心肌功能的康复。适宜本病患者的食用，也适合心肌功能不全的患者食用。200g直接食用。
大豆。含有丰富的大豆异黄酮，有类似维生素E的作用，从而有改善血管韧性的作用。100g与排骨同炖食用。
三、饮食禁忌：1.忌吃脂肪酸含量高的食物；2.忌吃辛辣刺激性的食物；3.忌吃温热性的食物。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
狗肉。属于温热性的食物，可增加心脏的负担，从而有诱发心律失常发生的风险，同时也增加了心肌的耗氧量。宜吃猪肉或者鱼肉。
山椒。具有很强的辛辣刺激性的特点，不利于心肌病变的修复，应该避免食用2宜吃无辛辣刺激性的太空椒等食物。
泡菜。属于亚硝酸盐含量更高的食物，可增加水分进入体内蓄积，从而增加血压的水平，增加高血压合并心率衰竭的发生。宜吃清淡一些的蔬菜。
三、肢端肥大症性心肌病有哪些发病机制
肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤，少数由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直径一般在2cm左右或更小，大者可达4cm。蝶鞍常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起颅内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素（GH）过多的分泌作用于全身各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中，骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。
1.形成期在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。
2.衰退期随着病程进展到衰退期，心力衰竭则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量减少。
肢端肥大患者可在临床上表现为亚临床心脏病的证据，尤其是心脏舒张功能障碍。据此可指示，肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁张力增加的情况下发生的，主要表现为向心性肥厚，不同于单纯性向心性肥厚，它不引起心室内径的变化，除非已至病程晚期出现心力衰竭者。此类病人左、右心室多同时肥厚，且双心室舒张充盈均受损。于休息时，收缩功能无甚变化，但在运动时则左心室射血分数未有相应增加，提示心功能储备受损。
肢端肥大症早期，心脏收缩力增强，心输出量增加，外周血管阻力下降，呈现高动力状态，其时心脏无明显形态学改变。随病程进展，心肌肥厚、间质增生、心室舒张功能减退、心输出量下降、周围组织灌注减少，临床可出现劳累性呼吸困难。更严重者，心室舒张功能减退，心输出量显著减少，组织学检查示心肌广泛纤维化，部分心肌坏死，伴淋巴及单核细胞浸润。
四、肢端肥大症性心肌病有哪些治疗方法
分基本治疗和对症治疗两部分，前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。
1.药物治疗
（1）溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量，为了避免不良反应，必须从极小剂量（1.25mg）开始，于睡前、进餐时与食物同服，起初1次/d，数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60～70mg，一般在15mg以上，分2～3次口服。约2周后开始见症状减轻，压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小，生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂，对GH分泌仅起抑制作用，必须持续治疗数年，但停药后仍易复发，如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者，不论术前、术后或治疗前后均可见效，为目前首选。
（2）其他药物：近年来合成的八肽衍生物SMS201-995，具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分2～3次皮下注射，数月后可见效。赛庚定为5-HT受体拮抗药，可降低GH水平，但长期疗效未明。α受体阻滞药（如酚妥拉明、乌拉地尔）可暂降GH水平，但长期疗效不佳。
2.放射治疗。有外照射和内照射两种，生长激素细胞对照射60%～90%较敏感，可于形成期或有活动进展者采用。其指征为：①肿瘤未完全切除者。②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗，且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40～50Gy，总有效率可达85%。
3.手术治疗。若经放射治疗后视力障碍加深，视野缩小继续恶化，其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害，加之已有顽固性严重头痛、颅内压增高、垂体卒中和胰岛素抵抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%～80%。尤其是大瘤虽经开颅手术，疗效仍较差。手术禁忌证为：①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。
4.纠正心血管并发症。通常肢端肥大症伴心血管损害者，对用为纠正高血压、心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法，奏效颇佳，但遇下述者，应予注意：
（1）伴高血压者：可予限钠，并给利尿药，以减少血容量，奏效显著，甚至超过原发性高血压者，所给剂量宜谨慎。
（2）伴充血性心力衰竭：肢端肥大症心肌病者对常规治疗有抵抗。有报道，顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。
