脊柱裂和有关畸形的饮食禁忌 脊柱裂和有关畸形的临床表现

一、脊柱裂和有关畸形的饮食禁忌

一、饮食适宜：1.宜吃钙质含量高的食物；2.宜吃蛋白质含量高的食物；3.宜吃磷元素含量高的食物。

　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡腿菇。含有丰富的蛋白质以及维生素B，对机组织的修复以及神经功能的康复都具有显著的营养作用。200g清炒食用。

黑米粥。属于热量高的食物，同时还可降低机体的燥性，促进钙质在骨骼组织的沉积，对脊柱裂手术后的修复具有一定的意义。200g直接食用。

薏米。属于寒凉性的食物，特别适用于本病合并有手术部位组织的感染以及组织的红肿等症状的治疗。50g清炖食用。

三、饮食禁忌：1.忌吃寒凉性的食物；2.忌吃腌制的不容易消化的食物；3.忌吃酸性的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

格*。含有丰富的碳酸成分以及果糖成分，可抑制钙质在体内的蓄积，有利于促进脊柱裂的修复。250毫升直接食用。

碳酸饮料。含有丰富的碳酸成分，可造成钙质溶解丢失，不利于脊柱裂的形成以及恢复，应该避免食用。宜吃果汁以及牛奶含量高的食物。

二、脊柱裂和有关畸形的临床表现

完全性脊柱裂多为死胎。部分性脊柱裂主要表现如下：

1.隐性脊柱裂

最为多见，约占成活新生儿的1/1000，多见于腰骶部，有一个或数个椎板闭合不全，椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现，多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。严格来讲系指无神经系统受累，如果有脊髓或神经根的畸形，则构成有脊柱裂的脊髓发育不良，但目前一般不管脊髓和神经根受累与否，只要无膨出均沿用此名称，病变常位于下腰段，与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着，毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况，在硬膜外可有纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根，甚至脊髓，使脊髓固定在椎管上，限制了脊髓在发育中的上移，并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓栓系综合征。也可有脂肪组织增生或脂肪瘤。脊髓畸形甚至脊髓纵裂。或脂肪瘤经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连。

2.脊膜膨出

多见于腰部和腰骶部；也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层表皮，脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连，神经根可进入膨出囊内并与之粘连。

3.脊膜脊髓膨出

比脊膜膨出少见。脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外，脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽广，囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗，光照不很透光。有时皮肤透明，透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓。

4.脂肪瘤型脊髓脊膜膨出

多发生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同时，皮下脂肪异常增生。脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出（即膨出囊内伴有脂肪瘤）。

　5.脊膜脊髓囊肿膨出

脊膜脊髓膨出伴发局部的脊髓中央管扩大畸形（脊髓积水）。后者形如髓内囊肿，可一起突入膨出囊内。

　6.脊髓外翻

是部分性脊柱裂中最严重的一种。脊髓中央管裂开直达体表，形成一个暴露的肉芽面，经常有脑脊液溢出。

　7.脊柱前裂

是一种罕见的脊柱裂类型。脊膜向前膨出进入体腔。

三、脊柱裂和有关畸形的诊断方法

　1.隐性脊柱裂多无症状，不需治疗

　2.发现脊髓栓系者

几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓栓系，年幼时没症状，但是随着身体的发育，栓系的脊髓受到牵拉，神经功能障碍如肢体麻木，肌肉瘫痪，排便排尿异常，逐渐加重。逆转恢复的机会小。因此一旦发现脊髓栓系，无论有无症状，也无论轻重，都要尽早手术治疗。近年来，由于麻醉和神经监护的进步，提高了小儿手术的安全性，瘫痪严重，合并脑积水者不宜手术。

3.脊膜膨出

分离脊膜囊，抽出部分囊液，锐性剪开囊壁，在直视下看清囊内有无粘连的神经根，如有神经根粘连，在显微镜下仔细将神经直接锐性分离。将其还纳到椎管，剪除多余囊壁，严密缝合硬脊膜。对于伴有脊髓栓系的患者，还应将外终丝分离并切断，将脊膜囊的末端游离。

4.脊髓脊膜膨出

手术中宜在显微镜下分清脊髓和神经根，如果脊髓能够分开，可试行将脊髓还纳；如果椎管空间不足，应将椎管扩大，充分将脊髓松解。

5.脊柱裂伴脂肪瘤

脂肪瘤多巨大，周围与神经粘连紧密，不易分离。应仔细辨认脊髓末端脂肪变及变性的脊髓组织，防止损伤脊髓。对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。

四、脊柱裂和有关畸形的概述

　一、脊柱裂和有关畸形的病因

确切的病因尚不明了。遗传是重要的因素，也有与患者在母亲子宫或围生期内感染，或缺乏叶酸有关的报道。目前被广泛接受的观点是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。

　二、脊柱裂和有关畸形的检查

1.病史采集。

2.体格检查，重点是神经系统检查。

3.常规化验，脑脊液检验。

4.放射学检查X线平片、CT及MRI。

三、脊柱裂和有关畸形的诊断

脊膜膨出诊断不困难，需要详细询问病史。认真查体。X线摄片可发现骨性缺损，CT及MRI已取代脊髓造影，为脊柱裂和脊膜膨出提供可靠的诊断依据。

四、脊柱裂和有关畸形西医治疗

不伴有神经症状的隐性脊柱裂无需手术，脊膜膨出和神经症状不太严重的其他类型膨出，应尽早进行手术治疗。手术原则是分离脊髓和神经根的粘连，使神经组织纳回椎管腔，切除膨出的囊，并加固椎管的薄弱点。同时术中应特别注意切断绷紧的终丝，以使脊髓充分放松。如因故推迟手术，对囊壁需慎加保护，防止破溃和污染。骶部的上皮窦道必须切除，以消除颅内感染的通道。