一、脊柱裂的发病原因都有哪些
1`胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。
2`神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
3`于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
4`脊柱裂是由于先天性的脊神经管闭合不全,在脊柱的背部或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。可分为隐性脊柱裂和开放性脊柱裂两类,前者仅有椎板缺如,脊柱裂被皮肤覆盖;后者除椎板缺如外,还有脊膜或脊膜脊髓一起膨出,且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出两种。
5`脊柱裂有多种病因,因为在某些种群中该病有着很高的发病率,所以被认为可能有基因遗传的倾向。而营养物质的缺乏,尤其是叶酸和锌的缺乏,已被证实是该病的病因。
二、脊柱裂治疗有哪些
脊柱裂治疗方法有哪些呢?囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。
早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。
三、小儿脊柱裂术后怎么样护理
一、术前护理
1.首先必须对家属作好指导宣教,使其了解早期手术能防止致残,达到治愈的效果,建立信心,并交待手术前后的注意事项,取得家属的合作,有利于治疗、护理的顺利开展。
2.患儿卧位时取侧卧或俯卧,需要平卧时,可在囊肿的上方和下方使用海绵垫,使囊肿悬空。搬动患儿时,须一手扎肩颈,一手托臀部,避免囊肿受压,防止溃破。
3.须做好大小便护理。部分患儿排便障碍是由于脊髓受压或粘连所致。而大部分患儿囊肿位于骸尾部,与会阴部接近,年幼又不能自行表达便意,须及时清理大小便,勿使浸污囊肿表面皮肤,防止破溃或湿疹。
4.保持囊肿及周围皮肤清洁干燥。备皮要彻底,婴幼儿皮肤娇嫩,且不合作,动作应轻柔细致,避免皮肤损伤。
二、术后护理
1.手术后返回病房后,设专人护理,术后2-3天取俯卧位,头偏向一侧,也可用小枕垫高前额,露出鼻部,保持呼吸道通畅。
2.建立特别护理记录单,严密观察生命体征变化。部分小儿出现高热,高热对小儿影响较大,须及时降温。一般采用酒精擦浴或冰袋等物理降温。其中1例脑脊液漏患儿,术后体温持续高达39℃以上,物理降温效果不佳,遵医嘱予以地塞米松2mg静推两次后退热。
3.观察伤口渗血渗液情况。及时更换伤口敷料,保持局部清洁于燥,按时给予抗菌消炎药,预防术后感染。
四、先天性脊柱裂的症状有哪些
囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。
患儿啼哭时包块张力增高、较硬,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。如患儿安静状态时,包块张力高,前囟隆起,可能同时伴发脑积水征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活。
隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状。
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