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溶血尿毒综合征

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简介溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:主要见于婴幼儿

患病比例:发病率约为0.004%-0.005%

传染方式:无传染性

并发症:急性肾功能衰竭、 充血性心力衰竭、 肺水肿、 高血压脑病、 高钾血症、 代谢性酸中毒、 慢性肾功能不全、 智力低下、 癫痫

治疗常识

挂号科室:内科 肾内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

宜吃食材更多>>
1.宜吃高铁元素的食物; 2.宜吃高维生素C的食物; 3.宜吃利尿的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃活性蛋白质食物; 2.忌吃高盐食物。
小儿溶血尿毒综合征日常护理常规 小儿溶血尿毒综合征平常有什么表现

一、小儿溶血尿毒综合征怎样治疗

一、治疗:

对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。

1.对症治疗针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。

2.抗高血压药物的应用例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。

3.腹膜透析疗法早期透析可明显改善急性期症状,降低病死率。适应证为无尿>12h、氮质血症伴脑病或BUN>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。

4.支持疗法及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。

5.特异治疗

1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激:PGI2生成的血浆因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次,3~4次后逐渐减少。

2)激素和抗凝剂的联合应用。

3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。

6.肾移植存在争议,因移植肾可再发HUS病变;但也有成功的病例报道。

7.其他疗法肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药物和维生素E等疗效不确切,一般并不提倡。对有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2)静滴,其机制可能为抑制肾小球内血栓形成,利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg,1周内逐渐加量,疗程8~12天,剂量大时可致低血压及心律改变。

二、预后:

由于对HUS认识的提高和透析技术的广泛应用,病死率已降至10%以下。年龄小、有胃肠道前驱症状者,病死率低,肾功能恢复好,终末肾发生率低;而年长儿、无胃肠道前驱症状、无尿期>3天、有神经系统症状者、家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织学受损范围有关。约有15%病例发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。

二、小儿溶血尿毒综合征是怎么回事

尚不明确,下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。

1.分型随着对本病认识的深入,目前大家接受的分型如下:

1)腹泻后HUS(post-diarrheal,D+HUS):占全部HUS的90%左右,又称典型表现,有小流行,也可见散发。腹泻时常伴血性大便。和志贺类毒素(Shiga-liketoxin,SLT)产生的细菌有关,而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157:H7(E.0157:H7)引起。

2)无腹泻HUS(non-diarrhealHUS,D-HUS):约占10%病例,又称非典型发作,分为:

(1)继发性HUS:本病在儿童中少见,英国Fitzpatrik报道192例HUS中有D-HUS23例占12%;加拿大一组226例HUS患儿中,仅有D-HUS12例占5.3%。病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症,其次为β-溶血性链球菌,支原体感染,原发及继发的肾小球病变(如SLE),药物(如*、奎宁、丝霉素、环孢素、FK-506等),骨髓移植,肿瘤,胶原血管病,AIDS等。无季节差异,常有前驱症状。

(2)特发性HUS:原因不明,多为散发,常有遗传家族倾向。未发现有确切的前驱感染,表现为常染色体显性或隐性遗传。本型病死率高,且发展为ESRD更为常见,复发占20%左右。

2.病因

1)感染:是诱发儿童HUS的首要因素,细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染,包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明,出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157:H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原,0157:H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC0157:H7感染中,可有高达53%的患者发生HUS。

2)药物:以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见,环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。

3)器官移植:骨髓移植及肾移植后均可发生HUS,发生率分别为3.4%和6%~9%。一旦发生骨髓移植后HUS,预后凶险,可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。

4)免疫缺陷病:如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。

5)遗传因素:HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传,偶有显性遗传。家族性HUS预后不良,病死率达68%。

6)其他:一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS,成人多见。

三、小儿溶血尿毒综合征的症状特征

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。

前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。

由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。

若有:

(1)少尿大于14天;

(2)无尿大于7天;

(3)肾外器质性损害,则考虑为严重病例。与志贺菌感染相关的HUS病人,病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间,而且经常有DIC,预后不良,病死率高。

1.D+HUS临床特点发病以婴幼儿最为多见,阿根廷报道发病年龄<2岁占90%,性别无明显差异,夏季多见且有小流行。

1)前驱期:D+HUS患儿均以腹泻、呕吐、腹痛起病,可有水样或血水样便。前驱期一般为4天左右,经过1~5天(也可达数周)无症状期而进入急性期。

2)急性期:常以呕吐、腹泻、无力、低热起病,继之出现苍白、黄疸、皮下瘀斑、少尿,少数有抽搐。60%病人少尿持续1周左右,无尿有半数病人持续3天左右,重症病人进入无尿性肾功能衰竭。半数以上病人伴高血压。1/3患儿有中枢神经系统受累,包括运动,肌肉张力改变,共济失调,抽搐,偏瘫等。3%~5%出现脑水肿及昏迷,也是急性期最常见的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰损害,其他如心、肺、肌肉、皮肤及视网膜均可受累,但较为少见。

Siegler等累积20年对D+HUS临床经验,给严重病例定义为:年龄<2岁,前驱期即出现无尿,无尿持续7天以上,少尿大于14天,白细胞计数高于20×109/L及伴有肾外损害者(肾外损害约占25%,主要指神经系统受损如抽风、昏迷等)。

Caletti等对30例有持续蛋白尿,高血压及肾功能减退的D+HUS患儿,进行平均11.2年的追踪,并进行了肾活检,结果指出:17例为局灶性节段性肾小球硬化伴透明样变,9例为弥漫系膜增殖性肾炎,2例为弥漫性肾小球硬化,2例为轻微病变。

2.继发性HUS本病在儿童中少见,最常见感染为链球菌肺炎或败血症,其次为β-溶血性链球菌,支原体感染等。无季节差异,前驱症状最常见为上呼吸道感染,呕吐、发热、贫血、尿道感染、惊厥等。

临床表现除HUS三联征外,高血压突出,神经系统损害严重,ESRD多见,且复发率高。病理改变与D+HUS主要区别为小动脉病变突出,血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显著。对D-HUS复发病例肾活检发现,肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖,类似高血压改变。

四、小儿溶血尿毒综合征的护理

 小儿溶血尿毒综合征一般护理

1.做好保护性隔离,减少陪护、探视人员,保持床单元干净、整浩,病室每日开窗通风不少于2次。

2.加强皮肤、口腔护理,勤换内衣、内裤,协助水肿、透析患儿更换体位,防止皮肤持续受压。

 小儿溶血尿毒综合征检查

1.血液检查严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降,血小板下降,持续数天至数周。末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠,氮质血症,胆红素及转氨酶增高,总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。

2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿,尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。

3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。用免疫磁分离技术(immunomagneticseparation)分离EHEC0157:H7,较培养方便快速。

4.Coombs试验多为阴性,红细胞酶活性正常。

5.其他

1)凝血酶原时间:部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纤维蛋白裂解产物增加。ATⅢ可减少。

2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉积在某些病人的肾小球内。血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加。在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。

3)有些病人BUN增加。

4)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

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