小儿溶血尿毒综合征有哪些饮食禁忌家长要如何做好预防工作

一、小儿溶血尿毒综合征的临床表现

1.前驱症状

近90%的患儿有前驱症状，多数为胃肠炎表现，腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。

　2.溶血性贫血

在前驱期后5～10天(可迟至数周)突然发病，以溶血性贫血和出血为突出变现。患儿突然面色苍白、黄疸(占15%～30%)、头昏乏力、皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。

3.急性肾衰竭

与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。

其他可有中枢神经系统症状，如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。

二、小儿溶血尿毒综合征的病因

　1.腹泻后溶血尿毒综合征(post-diarrheaHUS,D+HUS)

占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素的细菌有关，如致病性大肠杆菌O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型。75%的病例与致病性大肠杆菌O157：H7感染有关。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未及巴氏消毒的牛奶传播。

2.无腹泻溶血尿毒综合征(non-diarrheaHUS,D-HUS)

约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。常与以下因素有关：

(1)感染包括细菌感染(肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等)和病毒感染(流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等)。

(2)药物使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂、吉西他滨等。

(3)其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。

三、小儿溶血尿毒综合征的检查

1.血液改变

血红蛋白下降明显，可低至30～50g/L，末梢血网织红细胞明显增高，血涂片可见红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。外周血白细胞数大多增高，可达(20～30)×109/L。血小板减少见于90%的患儿，可低至10×109/L，持续1～2周后逐渐升高。骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板抗体，Coomb试验阴性。

　2.凝血与纤溶

早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常，后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血(DIC)表现罕见。

　3.血液生化改变

血清总胆红素增高，以间接胆红素升高为主，血浆结合珠蛋白降低，血浆乳酸脱氢酶(LDH)及其同功酶(丙酮酸脱氢酶)均升高。超氧化物歧化酶(SOD)降低及红细胞膜脂质过氧化物丙二醛(MDA)增高提示自身红细胞抗氧化能力降低。少尿期有血尿素氮、肌酐增高，血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒，血尿酸增高。

4.尿常规

可见不同程度的血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。

　5.肾组织活检

有助于明确诊断并估计预后，因为急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期后病情缓解时进行。肾脏病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。

四、小儿溶血尿毒综合征的治疗

1.一般治疗

包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。

　2.急性肾衰揭的治疗