一、大疱性类天疱疮的临床表现是怎样
大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发于某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。
1.泛发性大疱型
此型最常见。
2.小疱型
成群小疱类似疱疹样皮炎。
3.红斑型
以红斑为主,类似多形性红斑。
4.多形性类天疱疮
较少见,发病年龄通常在50岁以下,在躯干和四肢伸侧,有群集红斑、丘疹和水疱。
5.限局性大疱性类天疱疮(LBP)
约占类天疱疮的15%,好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢。
6.结节性类天疱疮
皮损类似结节性痒疹,DIF显示类天疱疮特征。
二、大疱性类天疱疮的诊断
与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。鉴别要点:
①BP好发于四肢屈侧,而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧;
②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主,而EBA以中性粒细胞为主;
③以“盐裂皮肤”作DIF,BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧,而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。
④寻常性天疱疮,棘层松解、上皮内疱、疱壁薄,尼氏征阳性。黏膜损害早于皮肤。检查可见棘细胞间有IgG和补体的一些成分沉积。
⑤瘫痕性类天疱疮,剥脱性龈炎、眼结膜的损害,有瘫痕形成。皮肤的大疱很少。
⑥大疱性表皮松解征,为表皮先天性缺陷,进食时软腭易发生大疱,手、足、膝可因摩擦发生大疱。多有家族史,幼年即可发病。抗原结构与大疱性类天疱疮不同。
三、大疱性类天疱疮的治疗
1.糖皮质激素如剂量适当,3~5天即可见效,水疱干涸,无新发损害,7~14天损害愈合,红斑消退,维持此量1周后即可逐渐减量,治疗数月到数年后逐渐停药。
2.免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。
3.四环素与烟酰胺疗法其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用,烟酰胺可稳定肥大细胞膜,阻止其脱颗粒,抑制炎症介质的释放,并能抑制3,5-环磷腺苷磷酸二酯酶,还可抑制溶酶体酶的释放,此二药合用有协同作用。此种疗法不良反应小,值得应用。
4.其他磺胺嘧啶(SP)、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。
5.局部治疗同天疱疮,限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。
四、大疱性类天疱疮的饮食禁忌
很多人不了解大疱性类天疱疮(bullouspcmphigoid,BP),以为这是一种罕见难治的疾病,其实不然,大疱性类天疱疮并不少见,据统计,大疱性类天疱疮发病率超过天疱疮2倍,好发于老年人,但偶尔也可见于青年甚至儿童。这种疾病病程比较慢,但预后较好。专家称,只要治疗及时,用药得当,是可以治愈的。而在接受医生的治疗同时,饮食保健也是十分重要的,那么,大疱性类天疱疮患者在饮食方面有什么禁忌呢?
1、避免刺激较强的食物例如辣椒烟酒和海产品等;
3、注意补充维生素类食物,如新鲜水果、蔬菜、谷类、动物的肝脏等;
4、患者不要饮用烈性酒、浓茶、咖啡、及酸辣刺激性食物;
5、要避免高酯、高糖饮食。
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