大疱性类天疱疮

一、大疱性类天疱疮的临床表现是怎样

大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发于某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。

　1.泛发性大疱型

此型最常见。

　2.小疱型

成群小疱类似疱疹样皮炎。

3.红斑型

以红斑为主，类似多形性红斑。

　4.多形性类天疱疮

较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。

5.限局性大疱性类天疱疮(LBP)

约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢。

　6.结节性类天疱疮

皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。

二、大疱性类天疱疮的诊断

与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。鉴别要点：

①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧;

②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主;

③以“盐裂皮肤”作DIF，BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。

④寻常性天疱疮，棘层松解、上皮内疱、疱壁薄，尼氏征阳性。黏膜损害早于皮肤。检查可见棘细胞间有IgG和补体的一些成分沉积。

⑤瘫痕性类天疱疮，剥脱性龈炎、眼结膜的损害，有瘫痕形成。皮肤的大疱很少。

⑥大疱性表皮松解征，为表皮先天性缺陷，进食时软腭易发生大疱，手、足、膝可因摩擦发生大疱。多有家族史，幼年即可发病。抗原结构与大疱性类天疱疮不同。

三、大疱性类天疱疮的治疗

1.糖皮质激素如剂量适当，3～5天即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～14天损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，治疗数月到数年后逐渐停药。

2.免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

3.四环素与烟酰胺疗法其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此二药合用有协同作用。此种疗法不良反应小，值得应用。

4.其他磺胺嘧啶(SP)、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。

5.局部治疗同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。

四、大疱性类天疱疮的饮食禁忌

很多人不了解大疱性类天疱疮(bullouspcmphigoid，BP)，以为这是一种罕见难治的疾病，其实不然，大疱性类天疱疮并不少见，据统计，大疱性类天疱疮发病率超过天疱疮2倍，好发于老年人，但偶尔也可见于青年甚至儿童。这种疾病病程比较慢，但预后较好。专家称，只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。而在接受医生的治疗同时，饮食保健也是十分重要的，那么，大疱性类天疱疮患者在饮食方面有什么禁忌呢?

1、避免刺激较强的食物例如辣椒烟酒和海产品等;

2、多进食鸡蛋、鸡肉、奶制品等保证供给足量的蛋白质;

3、注意补充维生素类食物，如新鲜水果、蔬菜、谷类、动物的肝脏等;

4、患者不要饮用烈性酒、浓茶、咖啡、及酸辣刺激性食物;

5、要避免高酯、高糖饮食。