一、大疱性类天疱疮病因
一、发病原因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。
二、发病机制
大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。
免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。
动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa（也有人称为166和170kDa）的分子，现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维，此为一种跨膜分子。cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，属典型的跨膜分子。抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原，从而激活了补体经典途径，也同时激活了C3放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒，肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应，最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失，真表皮分离大疱形成。
某些药物也可引起类天疱疮，如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等，5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。
二、大疱性类天疱疮的症状
一、症状
损害对称发生，常见于颈部，腋窝，腹股沟，大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上，水疱可随病情发展出现血疱，糜烂，结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎，大小自樱桃大到核桃大，最大7cm，破溃后如无继发感染，常很快结痂，糜烂面愈合较快，痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹，尼氏征阴性，黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛，有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发烧等症状。
二、诊断
1.诊断要点
（1）好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。
（2）黏膜损害少而轻微。
（3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。
2.几种特殊类型的类天疱疮某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。
（1）红斑水肿型类大疱疮：这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生，组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检，间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
（2）水疱型大疱性类大疱疮：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。
（3）脂溢性类天疱疮：本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见，有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。
（4）限局性大疱性类天疱疮：本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在，好发部位在小腿，大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状，组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征，本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
（5）增殖性大疱性类天疱疮：亦称为增殖性类天疱疮本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮，面部等。
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化，本病应与增殖性天疱疮，着色芽生菌病，脓皮病，溴疹，碘疹等鉴别。
（6）汗疱疹样型类天疱疮：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似，水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。
（7）结节型大疱性类天疱疮：又称为角化型大疱性类天疱疮为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
三、大疱性类天疱疮一般治疗
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg/d）或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。
一、治疗
1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。
2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg3次/d，联合尼克胺500mg3次/d。亦有一定疗效。
4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。
5.局部治疗与天疱疮基本相同。
二、预后
本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。年龄愈大，预后相对较差。
四、天疱疮的危害有什么
1、天疱疮是一种免疫性系统疾病，由于天疱疮患者体内存在的自身抗体（主要为IgG），与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松懈，从而形成天疱疮。天疱疮是一种非常严重的疾病，不仅会给患病期的患者带来很多痛苦，严重的甚至会危及生命。
2、口腔粘膜损害。天疱疮会影响患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出现水疱，同时会牵连咽、喉及食道黏膜。严重影响患者进食、咀嚼及营养的摄取，进而对患者的身体及免疫系统造成进一步破坏。
3、皮肤损害。皮肤损害是患者了解最多的一部分，天疱疮会影响患者多个部位的皮肤，对皮肤组织的正常机能造成极大的破坏。
其他黏膜损害。天疱疮并不是单纯的皮肤黏膜疾病，而会侵损人体多处黏膜组织。除了口腔黏膜最为常见外，还会累及眼结膜、肛门、耳道、阴唇、子宫颈、龟头等多处黏膜，所以患者要警惕相关危害的出现。
4、部分类型的天疱疮具有遗传性。以家族性慢性良性天疱疮为例，这就是一种典型的可遗传的天疱疮。
通过以上的介绍，我们知道了天疱疮的危害有什么，得病后，我们一定要进行积极的治疗，特别是在进行治疗的时候也要注意调理好自己的心情，另外也要有规律的生活习惯，在饮食当中也需要注意不能吃辛辣刺激类的食物，要饮食清淡。
