瘢痕性类天疱疮是怎样形成的 如何护理你知道吗

一、瘢痕性类天疱疮的病因及症状

瘢痕性类天疱疮的病因瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。瘢痕性类天疱疮的症状开始时似慢性结膜炎，

进展为睑球黏连（睑结膜与眼球的瘢痕黏），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。瘢痕性类天疱疮好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。

二、瘢痕性类天疱疮的检查及治疗

1.天疱疮：口内多为疱破后遗留的糜烂面，尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处，为松弛性大疱，壁薄，尼氏征阳性。病理表现：棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法：棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

2.大疱性类天疱疮：皮肤上可见厚壁张力性大疱，尼氏征阴性。病理表现：无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查：基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。

3.多形性红斑：起病急，与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。

4.糜烂型扁平苔藓：牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变，色鲜红，但口内其他部位黏膜可有白色条纹。

瘢痕性类天疱疮的治疗

泪液代用品和冷冻或电解倒睫，可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法。可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

三、瘢痕性类天疱疮的诊断

检查1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。2、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。鉴别诊断：1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱，伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。2、天疱疮：是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断。3、大疱性类天疱疮：基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。

四、瘢痕性类天疱疮的保健

低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。瘢痕性类天疱疮食疗方1.竹叶通草绿豆粥原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。功效：清热泻火，解毒敛疮。用法：早晚分食。2.霜打荷花原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克（耗油50克）。制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精*一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。用法：早晚分食。饮食原则：1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉（瘦）等。2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。