一、先天性主动脉瓣上狭窄的症状是什么
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄，隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚，升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大，另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似，广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部，主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄，肺总动脉发育不全，主动脉弓分支狭窄，主动脉缩窄或心室间隔缺损。
大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状，由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见，有的病人有家族史。
二、先天性主动脉瓣上狭窄的诊断方法是什么
1，主动脉瓣狭窄
（1）X线平片示左心室增大，升主动脉扩张或主动脉瓣钙化，为其主要表现，结合临床主动脉瓣听诊区收缩期杂音，可提示主动脉瓣狭窄。
（2）MRI采用MR自旋回波技术检查，除能显示个别明显增厚固定的主动脉瓣外，仅限于观察左心室扩大，心肌肥厚和升主动脉扩张等主动脉瓣狭窄所引起的继发改变。
（3）CAG采用左心室正侧位造影，是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法，“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连，收缩期无法打开而凸入主动脉腔，后者为主动脉瓣明显增厚，严重粘连，失去弹性的结果，表明瓣叶病变程度较前者严重，“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小，超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法，风湿性主动脉瓣狭窄，几乎均合并有二尖瓣病变，不难鉴别。
2，主动脉瓣下狭窄
（1）X线平片示除了没有明显狭窄后升主动脉扩张外，与主动脉瓣狭窄表现相似，无特异诊断征象。
（2）MRI采用自旋回波技术成像在显示主动脉瓣下狭窄的形态和程度上有重要临床应用价值，与主动脉瓣瓣叶处于运动状态不同，主动脉瓣下狭窄隔膜以略宽基底，环绕固定于心室壁上，随心动周期活动不明显，故可在自旋回波像上显示。
（3）CAG一组研究资料表明，超声心动图对显示瓣下狭窄的形态，程度及诊断优于CAG,故CAG一般不作为诊断的首选或主要方法，肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻，其超声心动图和MRI有特征表现：心肌普遍肥厚，以室间隔为主，心腔缩小，可与本病鉴别。
三、先天性主动脉瓣上狭窄的检查及并发症是什么
检查方法
（1）Ｘ线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。
（2）心导管：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。
（3）切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。
（4）选择性左心室造影：显示瓣上狭窄的部位，长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况，右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。
并发症
常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄，肺总动脉发育不全，主动脉弓分支狭窄，主动脉缩窄或心室间隔缺损等，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症，术后应保持循环状态稳定，控制血压，防止手术切口出血的并发症发生，同时维持心功能稳定，防止心律失常的发生。
四、先天性主动脉瓣上狭窄的治疗方法是什么
局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。
局限型主动脉瓣上狭窄的手术
⑴阻断升主动脉
⑵切除隔膜或增厚的主动脉壁内膜
⑶用补片缝补切口
局限型主动脉瓣上狭窄扩大术
⑴“人”字形切开升主动脉
⑵切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉 ⑶缝合完毕
广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠动脉瓣窦，剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织，切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。
