先天性主动脉瓣上狭窄的治疗 先天性主动脉瓣上狭窄做哪些检查

一、先天性主动脉瓣上狭窄如何治疗

近年来发现，部分先天性主动脉狭窄患者，术后左室流出道梗阻的解除情况并不十分满意。有学者主张行Ross手术，用自体肺动脉扩大主动脉根部及左室流出道，同时行冠状动脉移植，用同种动脉替换重起肺动脉，对解除流出道梗阻的远期效果可能好一些。

术后随访时除观察流出道梗阻解除是否满意，还应了解合并的主动脉瓣关闭不全的手段，除根据超声心动检查外，可通过检查动脉压进行判断。一旦随访中发现进行性狭窄或重度关闭不全，将是再次手术的指征，需再次解除狭窄或行主动脉替换等。

跨狭窄段收缩期压力阶差＞50mmHg，或心电图显示左室肥厚及劳损，X线平片示心脏扩大，或临床有心绞痛、晕厥及心功能不全表现，或合并其他严重心脏畸形均为手术指征。应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。弥漫型瓣上狭窄的手术方式视病变范围而定，包括主动脉补片加宽成形术和左室心尖到降主动脉带瓣管道转流术。

二、先天性主动脉瓣上狭窄的检查项目

　1.心脏X线检查

肺纹理多正常。心脏一般正常或轻到中度增大，左室肥厚。升主动脉无扩张，偶有主动脉结突出。

　2.超声心动图检查

胸骨旁左室长轴切面见瓣上膜样或肌性异常回声，或弥漫型狭窄。M型超声可测定狭窄和左室肥厚的程度，二维超声及多普勒可探及通过狭窄部位的高速血流速度并推算压力阶差，但对弥漫型狭窄根据血流速度推算出的压力阶差并不非常准确。

3.心电图检查

异常心电图在婴幼儿表现为右心肥厚，年长儿童及成人则表现为左室肥厚、劳损、电轴左偏。

　4.心导管及心脏造影检查

主动脉瓣上狭窄合并心血管畸形发生率高，应行常规左右心导管检查。左心导管可经皮穿刺房间隔或经逆行升主动脉进入左室，回撤导管经狭窄前后行压力测定，检测压力阶差。右心导管可测定右室压，同时行造影，明确肺动脉情况。

三、先天性主动脉瓣上狭窄的临床表现

男女发病率大致相等，症状类似于主动脉瓣狭窄，但婴幼儿很少有症状，出现症状者多为儿童，也有迟至20～30岁的。胸痛、晕厥是运动后常见的症状，有主动脉及分支狭窄者在婴幼儿期可猝死；凡升主动脉及分支有狭窄者，各年龄组均可猝死。瓣上与瓣膜狭窄均为进行性发展。一般不到成年即死亡，婴幼儿高血钙症亦可导致死亡。主动脉瓣上局限型狭窄可为家族性，Williams综合征，有特殊面容，前宽、脸面圆满、鼻梁凹陷、鼻孔上翘、口唇厚、下颌尖，发育迟缓，智力障碍。幼儿常因发现心脏杂音就诊，其性质类似主动脉瓣狭窄，但无喀喇音，位置高，向颈部传导，常在颈静脉切迹处扪及收缩期震颤。右上肢血压常高于左上肢。

本病2/3患者合并其他血管畸形，如肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全等，术前应予重视。多数儿童患者血钙增高，称高血钙综合征，其病因同维生素D和胆固醇代解异常有关，无特殊面容，常有家族史。

四、小儿先天性主动脉瓣狭窄的发病原因

本病病因不明确，但学者发现其有家族发生倾向。部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症，因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷（遗传基因）有关。

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现。

儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁，儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化。