心室间隔缺损的症状是什么 怎么诊断心室间隔缺损

一、心室间隔缺损的症状

据统计，约20%的*缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

缺损口径较小，分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大，分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸，气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压，左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸，气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显，重度肺动脉高压，产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭。

二、心室间隔缺损的治疗

室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分，前者即迳行缺损修补术，后者为先行肺动脉环束术，以后择期行缺损修补术。

肺动脉环束术。方法为以宽3～4mm的Teflon带条，环绕肺总动脉中段1周，收紧带条并将其两端相互缝连，其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度，借以增加右室压力，减少经室间隔缺损的左向右分流量，作为过渡性手术，以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率。待1～2年后，再择机施行缺损修补术。此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人，其病情较稳定，且一般不产生明显的肺动脉继发性病变这一客观事实，由Müller等于1963年所创用，并一度得到推广。近年来，该手术已罕用，理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高（16%左右）加上日后施行缺损修补术的死亡率（10%左右），数字就更高；环束术的松紧尺度难以掌握，术中术后发生过松过紧的因素较多，有因过松而需行第二次环束术者，过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭；第二期手术时，除修补室间隔缺损外，尚需拆除肺动脉上的束带，操作十分困难，易损及肺动脉壁，或因肺动脉已呈器质性狭窄，需行管腔扩大手术，甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者。近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展，一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低，总的效果也较好，因此晚近多主张一期修补术。肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴，如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者，以及伴有其他复杂性心内畸形，婴儿期难以满意纠治者等。

三、心室间隔缺损的病因

在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。

按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型，

①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环，面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全，

②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型，如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全，

③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右，后，下缘通过，修补手术时应防止误诊，极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通，

④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的，是较少见的一种类型。

室间隔缺损分型及其所处位置

⑴室上嵴上缺损；

⑵室上嵴下缺损；

⑶隔瓣后缺损；

⑷肌部缺损。

四、心室间隔缺损诊断

（一）心房间隔缺损

1.原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者，原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大，心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值，但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义，对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。

2.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤，心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。

（二）肺动脉口狭窄：瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至于与心室间隔缺损的杂音混淆。

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3，第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音相混淆，但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右的分流表现，可确立前者的诊断。

心室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无紫绀，需加注意。

（三）主动脉口狭窄：瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与心室间隔缺损的杂音混淆，但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3，第4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与心室间隔缺损的杂音相鉴别。