一、先天性马蹄内翻足的症状
1.僵硬型畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显,距骨跖屈,可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧,足跟似乎变小,乍看似无足跟而呈棒形,故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看,跟骨内翻。前足也有内收内翻,舟骨位于足内侧深处,靠近距骨头,骰骨突向足外侧,足内侧凹下,踝内侧和足跟内侧皮纹增多,而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定,此种畸形不易矫正。患儿站立困难,走路推迟,跛行,扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长,跛行明显,软组织与关节僵硬,足小,小腿细,肌萎缩明显,但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝,少数发生溃疡(图1)。病人常同时有其他畸形。笔者随访2年以上的351例中,45例(12.8%)伴发其他畸形,其中隐性脊柱裂17例,先天性髋脱位7例,多指畸形4例,脊柱侧凸3例,此外尚有小腿环形束带等。此型治疗困难,易复发,多数人认为该型属胚胎或遗传因素的缺陷所致。
2.松软型畸形较轻,足跟大小接近正常,踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶,小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形,能使患足达到或接近中立位。此型畸形较松软,容易矫正,疗效易巩固,不易复发,预后好。该型属于宫内位置异常所致。
二、先天性马蹄内翻足的发病机制
1.遗传因素本病常有家族史,与遗传有一定的关系。如Wynne-Pavis等报道:患者中有家族史者的比例2.9%;另外,单卵孪生的发病率远比双卵孪生为高,比例为33∶3。虽然遗传是一种重要因素,但尚不能确定显性、隐性或伴性基因遗传的规律。
2.胚胎因素Bohm认为,胚胎3个月之内,足处于马蹄内翻的三个原始畸形状态,即下垂、内收和旋后(内翻)。自第4个月开始,足处于中和旋转位,跖骨轻度内收,足也开始沿长轴旋前,接近正常人足的位置。任何发育障碍都将使足保持于胚胎早期的畸形位。
3.宫内因素胎儿在宫内体位不佳,足部受压,长时间处于足内收、后跟内翻、踝部下垂位。相应地,小腿后侧和内侧的肌肉缩短,内侧关节囊增厚,使足进一步处于畸形位。
4.环境因素许多学者研究发现本病与环境因素有关。如Duraswami注射胰岛素至发育中的鸡胚内,造成马蹄内翻足畸形。有人证明,在肢体发育的关键时刻,缺氧可能导致马蹄内翻足。Stewart发现,在许多来自日本的患者中,由于有蹬坐于内翻足上的习惯,发病率特别高。
三、先天性马蹄内翻足的诊断及检查
疾病诊断
出生后即出现明显的马蹄内翻畸形者,诊断不难。但应与跖内收畸形鉴别,跖内收的病例后足正常,且无足内翻和下垂畸形。并发于脊髓脊膜膨出的马蹄内翻畸形也应与之鉴别,根据腰骶部膨出的包块及下肢运动、感觉、甚至大小便功能障碍即可鉴别。较大儿童还应与小儿麻痹、脑性瘫痪、坐骨神经损伤和多关节挛缩症等引起的畸形足相鉴别。小儿麻痹有其发病史,感觉好,运动功能丧失。坐骨神经损伤表现为膝以下运动功能丧失和相应的感觉障碍。脑性瘫痪为痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢进,有病理反射,常有智力上的缺陷。先天性多关节挛缩症,关节僵直出生后即有,很难用手法扳正,累及较多关节。
实验室检查:
无相关实验室检查。
其他辅助检查:
本病根据临床表现均能作出诊断,一般不需依据X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价,X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的病儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。
1.正位片正常的足距骨纵轴与跟骨纵轴之间有30°左右的夹角,若小于20°,示足后部内翻。正常足第1跖骨与距骨纵轴、第5跖骨与跟骨纵轴平行或交叉角小于20°,大于20°时,示足前部内收。
2.侧位片正常足距骨纵轴与第1跖骨平行,在马蹄内翻足患者则二者相交成角。
四、先天性马蹄内翻足的治疗
(1)婴儿期间应采用单纯手法治疗,由家长学会操作。不宜在麻醉下强力扳正,否则可损伤胫骨下端骨骺。若效果不理想,6个月后可采用软组织松解术。
(2)对1~3岁患儿可在全身麻醉下手法扳正,或加用软组织松解术,然后在矫枉过正位给予石膏固定。对少数矫正效果不理想或严重畸形者,可采用跟骨楔形截骨术等骨关节手术。
(3)对3岁以上患儿行手法治疗已很难奏效,应根据畸形和僵硬程度选用软组织松解术、肌腱移位术、截骨矫形术等手术治疗。
(4)10岁以上患儿,一般骨骼畸形已比较明显,需要做跟骨截骨术、跗骨部三关节融合术、胫骨截骨术(纠正胫骨内旋畸形)等矫正手术,但往往需要同时加用软组织手术。
(5)在成人患者,对于不是很严重的畸形,可以采用三关节融合术和软组织松解术,在30岁以前手术仍可获得满意效果。对畸形严重、疼痛、足外侧胼胝感染等患者,做Syme截肢后装配义肢,效果可能比勉强行矫形手术好。
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