小儿房间隔缺损

一、婴儿心脏中央型房间隔缺损可以自愈吗

一般情况房间隔缺损，是不容易自己愈合的，可以等孩子大点以后，手术治疗，或者是微创治疗，

指导意见：微创治疗就是一种介入治疗，通过大血管，把介入器械，直接送到，房间隔缺损的地方，效果是比较好的，

　小儿房间隔缺损如何鉴别

本病应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别。

1、功能性杂音其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。

2、肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性，常伴震颤，P2减低或缺如，X线可见肺纹理稀少，肺野清晰，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差。

3、肺静脉异位引流下文叙述。

4、室间隔缺损杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超声及右心导管检查有助诊断。

5、原发孔未闭与继发孔未闭的临床表现极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全等改变。

6、房间隔缺损合并畸形（1）Lutembacher综合征：即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，心血管造影可确诊。

（2）房间隔缺损合并肺动脉口狭窄（法洛三联症）：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管检查可确诊。

（3）房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性房间隔缺损严重，临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压。心电图示双心室增厚，心电轴多右偏。确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查。

（4）房间隔缺损合并肺静脉异位引流：房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流。临床表现与房间隔缺损相似，但程度略重，确诊有赖于心导管与心血管造影检查。

（5）单心房：房间隔完全缺如，左右心房不分，血液混合，多有轻度发绀。临床表现与完全性心内膜垫缺损相似。心导管检查左心房、右心房、双

二、小儿房间隔缺损常见检查

常见检查：心电图、二维超声心动图、胸部平片、CT检查、核磁共振成像（MRI）、心血管造影

一、检查

一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等。

1、心电图通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速。绝大多数的电轴在95°至170°之间。由于心房内及希氏束心室肌间传导延缓，年长儿可见P-R间期延长，出现Ⅰ°房室传导阻滞。近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V1导联rsR’或RSR’的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。

2、胸部X线心脏通常扩大，心胸比例>0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加。当出现肺血管梗阻性疾病时，主肺动脉明显扩大而外周肺野血管影稀少。

二、超声心动图

（1）二维超声心动图：①直接征象：A.在心尖四腔切面时因为超声束与房间隔几乎平行易产生回声失落现象。剑下两腔切面、四腔切面为最佳切面，因为声束与房间隔几乎垂直，再结合胸骨旁四腔切面及大动脉短轴切面帮助检出，且要多个切面结合起来诊断。房间隔缺损的游离端呈球状增厚，形如火柴头，又称“T”字征，以此特征明确缺损的位置、大小及数目比较可靠。B.明确所有肺静脉与左房的关系，以排除肺静脉异位引流。②间接征象：右心房、右心室增大、肺动脉增宽。室间隔运动平坦或与左心室后壁呈同向运动。

（2）脉冲多普勒超声：将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。三尖瓣流速增快，跨肺动脉血流流速加快，但一般很少超过2.5m/s，如超过要注意合并肺动脉瓣狭窄。

（3）彩色多普勒血流显像：通常左心房压高于右心房，故能显示由左心房入右心房的穿隔血流束，血流位于房隔的中部，上部或多条分流束，以此判断缺损的类型，也可以估计流量的大小，缺损的大小。注意分流程度并不完全取决于缺损的太小，重要的是取决于右心室的顺应性。值得注意的是左上腔残存的患者易与冠状静脉窦型房缺并存可结合彩色多普勒和临床其他检查以免漏诊。

（4）三维超声心动图：二维超声只能从平面结构上显示房间隔缺损病变及分流束的方向与大小。需观察多个不同方位上二维切面图像来想象出房间隔缺损整体形态及其毗邻结构的立体解剖结构关系，这种想象通常十分困难且不准确。三维超声心动图则能以三维视角观察房间隔缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，可从右心侧或左心侧直接观察缺损部位的整体形态、面积、大小及与上腔静脉、下腔静脉、冠状窦等的毗邻结构关系，还能观察二维超声心动图所不能显示的面积随心动周期对称收缩的动态变化特征，从而对房间隔缺损全面病理解剖诊断，进行正确的分型及准确测量缺损大小。早在1993年Belohlavek等就报道了三维超声对正常和异常房间隔能获良好显示，此后有关研究更加深入。Marx等的研究中，16例房缺病人中有13例进行了成功的动态三维重建，并能以三维视角观察缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，如主动脉瓣与房间隔的关系，正常连接的肺静脉入口处等；DallAgata等对23例要外科修补的Ⅱ孔型房缺进行经胸和经食管动态三维重建，发现与手术的相关性高达0.90以上，还发现Ⅱ孔型房缺并非是单纯的两房之间的孔洞，从右房侧看，它存在于房间隔上一个形状相对独立的折叠区域内，也具有三维的结构。许多研究表明，三维超声可提供心脏解剖结构更为详细的空间活动信息，从而提高房间隔缺损的诊断正确性。

4、心导管及心血管造影通常对于继发孔型房间隔缺损的诊断，不必进行心导管检查。只有怀疑合并有肺动脉阻塞性疾病或其他并发畸形时才进行。心导管时，如果右心房的氧饱和度明显高于上、下腔静脉（>10%），应考虑有房间隔缺损的存在。但室间隔缺损合并三尖瓣反流、左心室右心房分流、部分性或完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流至右心房或腔静脉或体循环动静脉瘘均可导致有心房血氧饱和度升高。

在大型房间隔缺损，左右心房的收缩压或平均压相等。右心室压轻度上升，多在25～35mmHg，在少数患儿可有右心室压中度上升。有时在右心室与肺动脉间可测到15～30mmHg的压力阶差。肺动脉压力多正常或轻度增高。通常情况下，肺动脉阻力在4.0Um2以下。

5、CT和MRI单纯的房间隔缺损一般不需要做CT和MRI检查。CT和MRI检查可通过观察房间隔连续性是否中断来判断有无房间隔缺损，为避免假阳性，通常以连续两个层面观察到房间隔连续性中断或在两个不同的扫描角度观察到房间隔连续性中断为CT和MRI诊断房间隔缺损的依据，CT检查必须注射造影剂。MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察房间隔连续性是否中断，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的血流存在，则是诊断房间隔缺损可靠的依据。造影增强磁共振血管成像序列对房间隔缺损诊断帮助不大，但对判断有无伴随的部分性肺静脉异位连接则很有帮助。除了房间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示右心房增大、右心室增大、肺动脉扩张等房间隔缺损的间接征象。

6、心血管造影采用右心造影导管，置于右上肺静脉或左心房，取肝锁位即左前斜40°，向头40°成角投照。由于房间隔呈斜形走向，于左前斜位和肝锁位时房间隔呈切线位，显示较好，同时向头40°投照可将位于后方的左、右心房投影向头端，与左、右心室分开。由于来自右肺静脉的血液主要沿着房间隔流动，肝锁位右上肺静脉造影可以最好地勾画出房间隔的轮廓，显示房间隔缺损的直接征象。造影剂右上肺静脉首先显影，可见造影剂沿房间隔左缘向下经缺损口进入右心房，显示房间隔缺损位置及缺损大小。房间隔缺损心血管造影需见到造影剂进入右心室、肺动脉，经肺循环后肺静缘显影。如疑及有部分肺静脉异位连接，则须做选择性肺静脉造影或肺动脉造影。肝锁位右上肺静脉或左心房造影时，各类房间隔缺损的直接征象均可显示，其大小也可测量，并可根据缺损的位置对房间隔缺损作分类诊断。当缺损位于房间隔上部，且上腔静脉也显影时，为上腔型房间隔缺损；当缺损位于房间隔中部，或由房间隔中部向上下方延伸时，为卵圆窝型或继发孔（中央型）房间隔缺损；当缺损位于房间隔下部时，为原发孔房间隔缺损。

三、房间隔缺损的护理措施

护理有以下几点注意：

1、预防呼吸道感染。在患儿未接受外科根治矫正畸形之前，需要预防呼吸道感染。当天气冷热交替时，家长要为孩子随时增减衣服。

2、少去公共场所，以免患儿感染其它病菌。

3、保持居室内空气新鲜和环境卫生。

小儿房间隔缺损患儿确诊为房间隔缺损后，一定要配合医生治疗，患儿经矫正畸形后就可与正常健康的孩子一样，能参加各种活动。

预防房缺要从胎儿发育的环境起因方面入手：

应该预防下面两种主要的感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，这些病毒引起出生的婴儿房缺发作率都较高。避免以及减少使用某些药物患代谢性疾病或慢性病，由于缺氧、母亲高龄（接近更年期）等均有引起房缺的危险，所以应该加紧预防这些环境起因。

伴随注意如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用方面。应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务职员和孕妇及其家属的作用，以预防房缺发生。

四、房间隔缺损怎么造成的

在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。

在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。

卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。

心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔。如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔（或第一孔）缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。

清楚的认识到了上面的这些知识之后，大家清楚的了解到了房间隔缺损怎么造成的了，房间隔缺损疾病的危害十分严重，希望朋友们能将房间隔缺损关注起来，需要在生活当中将此病的发病因素了解透彻，并且要注意此病的预防才可以。