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特发性肺纤维化

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简介特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2~29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23~10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎(IIPs)的国际多学科分类,IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型,包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。少见的IIPs有2种类型,包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP)、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为常见的一种类型。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:60岁以上老年男性多见,多有吸烟史

患病比例:0.00025%

传染方式:无传染性

并发症:气胸、 肺癌、 肺动脉高压、 肺心病

治疗常识

挂号科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品:吡非尼酮胶囊、注射用甲磺酸帕珠沙星

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。

宜吃食材更多>>
1.宜吃滋补性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃辛辣性的食物; 2.忌吃烟熏制的食物。
老年人特发性肺纤维化吃什么好_老年人特发性肺纤维化的症状是什么

老年人特发性肺纤维化的保健方法

老年人特发性肺纤维化的保健

一、护理

1、提供病人高蛋白、高热量、高维生素的饮食,必要时协助进食。

2、鼓励病人有效地咳嗽,及时咳出痰液,避免痰液潴留。

3、经常陪伴病人,说明正在采取措施以保证病人的安全,解除病人的焦虑。

二、保健

老年人特发性肺纤维化吃哪些食物对身体好:宜增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。应多食蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。均衡饮食多摄取富含抗氧化剂的食物如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、凤、香蕉、草莓、番茄、包心菜、马铃薯等。

老年人特发性肺纤维化的预防

本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治,如结缔组织疾病中类风湿性关节炎,硬皮病,舍格伦综合征,系统性红斑狼疮等,积极治疗原发病,预防并发症,即肺纤维化发生,药物性肺纤维化,由于过敏引起者立即停药和恰当治疗,预后较好,由细胞毒性反应引起者预后较差,但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药,并给予皮质激素治疗,由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化,要对从事相关职业者进行卫生宣教,做好劳动防护,尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入,若已有临床症状者,停止接触并应用皮质激素治疗,病情和X线阴影都有明显好转。

老年人特发性肺纤维化的病因

(一)发病原因

如上所述,能引起肺纤维化的疾病有180种之多,而仅有1/3能明确病因,大多数目前还不知道病因。

(二)发病机制

无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚,但因有家族性肺纤维化患者,因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究,而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关,仍需临床流行病学的调查与研究方能明确,由于部分病人出现自身抗体,肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉淀,可能是自身免疫性疾病。

IPF的发病过程可以概括为肺泡炎,肺实质损伤和修复(或纤维化)几个主要环节,近10年来的临床基础研究和分子生物学的进展,对本病的慢性炎症过程有了进一步认识。

一系列研究表明,IgG可能起调理素的作用,也可能成为免疫复合物的一部分而作用于肺泡巨噬细胞(AM)表面,使AM激活,随之一系列的炎症损伤作用发生,活化的AM可产生大量纤维连续蛋白(FN),FN为单核细胞与中性粒细胞的趋化因子,使这些细胞从血管内外渗至病灶内,促发肺泡炎,在肺泡巨噬细胞源性生长因子(AMDGF)和活化血小板衍生生长因子(PDGF)的配合下促使成纤维细胞(F6)复制,增生和分泌胶原,FN到晚期减少或消失,所以FN增多为特发性肺纤维化早期。

老年人特发性肺纤维化的症状

1.症状

进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%,呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。

另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重,伴有肺部感染时可有发热咳黏痰,脓痰等,常伴有乏力,畏食,消瘦等,有时也出现关节痛。

2.体征

两侧胸腔对称性缩小,胸部扁平,膈肌上抬,多数病人中下肺部可听到连续,高调的爆裂音(Velcro啰音),杵状指,趾出现较早,晚期出现缺氧和发绀,氧疗对缺氧的改善并不明显,病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点,与慢阻肺引起的缺氧显然不同。

由于IPF的症状与体征均无特征性,在诊断此病时,和其他肺间质的鉴别诊断既重要,但又比较困难,病史的详细询问十分重要,如职业史,有无从事相关职业如石棉接触史等,生活史,如饲养家禽过敏史,导致外源性过敏性肺泡炎史,再如本病的临床特点如突出的呼吸困难,杵状指,Velcro啰音等,以及影像学,肺功能检查异常所见可初步诊断,在病情允许下,进行TBLB和BAL检查,多数患者可获得诊断。

老年人特发性肺纤维化的检查方法

1.胸部X线平片变化

早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影,提示肺泡性浸润性病变病理基础,为肺泡炎X线特征表现,随病程进展,肺野内出现线性条索状纹理,错综如细网格样,称网状影,晚期则出现粗线条和粗网纹,待肺泡闭锁,细支气管代偿扩张成囊状,周围被大量纤维结缔组织包绕时,胸片上即出现蜂窝肺。

多数无纵隔,肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸。

2.胸部CT

由于CT没有组织结构上的重叠,且分辨率高,近年来CT亦应用于IPF的诊断,尤其是高分辨率CT(HRCT),其效果明显优于胸片和常规CT,HRCT可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化,并有助于分析病变的形态,分布和严重程度,HRCT应做选择性扫描,一般作3个层面,即主动脉弓水平,气管分叉和膈上1cm水平,可代表3个肺野区域的病变情况,以减少放射剂量,HRCT检查呈现不规则线样改变,伴有囊性小气腔,当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时,反映炎症病变的活动性,小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象,由于CT能清楚显示纵隔和胸膜,可与一些易侵犯此处的间质病提供鉴别诊断的依据,CT可看到小,中结节和网结节影,有时可看到大片状高密度病灶,其中可见到扭曲并拢或扩张含气的支气管影像,晚期出现蜂窝肺,在大片纤维化附近可见局限性肺气肿,表现为局部含气量增多肺血管影稀疏,胸膜不规则增厚,尤以中下肺明显呈弥漫性分布。

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