特发性肺纤维化的诊断特发性肺纤维化如何治疗

一、特发性肺纤维化的诊断标准

　1.临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。

2.胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT，不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征，经常伴有牵拉性支气管扩张[2]，其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影，且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。

合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变，或沿支气管血管为著的分布特点，均提示其他的诊断。

二、特发性肺纤维化应该如何治疗

（一）药物治疗

（1）吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。

在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞？（化学名：吡非尼酮），也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。

（2）尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。

（二）非药物治疗

①戒烟：大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性。吸烟者，必须劝导和帮助患者戒烟。②氧疗。③机械通气。④肺康复。⑤肺移植。

三、特发性肺纤维化的检查项目

　1.影像学检查

（1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

（2）CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

　2.肺功能检查

IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

　3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

四、特发性肺纤维化的临床表现

约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

　1.主要症状

（1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

（3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

2.常见体征

（1）呼吸困难和发绀。

（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。

（3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。