先天性风疹综合征

一、先天性风疹综合征的症状是什么

（1）出生时的表现：活产的患婴可表现一些急性病变，如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散在斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囟饱满，或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重，先天性风疹常引起胎儿宫内发育迟缓，出生时常为小于胎龄儿，有报道先天性感染儿60%出生体重小于第10百分位，90%小于第15百分位。约半数患儿出生体重不足2500g。其他表现有先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随访1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

（2）耳聋：占66%，多为双侧性感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍，两侧损害程度基本—致，先天性风疹的耳聋发生率，随检测年龄增高检出率增多，耳聋的程度可轻可重，继后导致语言发育障碍。耳聋是耳蜗和Corti器变性引起发育不良所致。听力于出生第1年后可进行性变坏，也有突然发展为听力丧失。

二、先天性风疹综合征的检查方法

1.血象白细胞总数减少，分类中淋巴细胞相对增多，可出现异型淋巴细胞。

2.血清抗体检测包括血凝抑制试验，免疫荧光试验，放射免疫学检查和酶联免疫吸附试验检测患儿血清中的特异性IgM和IgG抗体。

（1）风疹病毒IgG测定：可用多种方法测定，母亲感染风疹后，风疹特异性抗体IgG急性期水平是恢复期水平的4倍或更高，生后6～12个月风疹特异性抗体IgG持续阳性，提示先天性感染。因IgG抗体可透过胎盘，但通过胎盘传递给胎儿抗体2～3个月消失，故出生3个月即使IgG抗体阳性，不能判定婴儿感染，如生后5～6个月婴儿风疹IgG抗体阳性，提示为先天性风疹感染。

（2）风疹病毒IgM抗体测定：风疹特异性抗体IgM升高也提示孕母或婴儿的风疹感染，孕妇疑有风疹感染，如特异性风疹病毒IgM抗体阳性，说明孕妇有原发性风疹感染，如在孕早期，可考虑做人工流产。如测定胎儿血中风疹病毒特异性抗体IgM,新生儿或脐血测得风疹病毒IgM抗体，可诊断为先天性风疹病毒感染。

（3）快速诊断：采用直接荧光试验法，在咽分泌物可查见风疹病毒抗原。

3.分离病毒出疹前后7天和出疹后5天内从患儿的鼻咽分泌物、血液、脑脊液，粪和尿或其他病理组织中分离出风疹病毒。孕妇可从绒毛组织或羊水中检测风疹病毒。通过从羊水中分离风疹病毒，或应用分子生物学技术对绒毛膜活检标本的检查进行围生期诊断，除此之外，还可用单克隆抗体和PCR技术检测病毒。先天性风疹患儿出生后长期排毒可达数周至数月之久。一般感染重者病毒分离阳性率较高。病毒分离阳性率随出生后月龄增长而降低，除少数病儿之外，一般在1岁以后不能再分离到病毒。

三、先天性风疹综合征的诊断方法

1.脑炎脑膜炎先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷（例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病），表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。

2.其他宫内病毒感染宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。鉴别主要依赖实验室检查。

四、先天性风疹综合征的预防方法

治疗存在极大困难，因此主要在于预防。

1.进行被动免疫妊娠初3个月应尽量避免与风疹病人接触，如孕妇未患过风疹，接触了风疹患者，又未接种过风疹疫苗，如与风疹患者有密切接触，可进行被动免疫。即应于接触后3天内肌注高效价免疫球蛋白20ml，或胎盘球蛋白20ml，这样可防止胎儿患先天性风疹。可有一定保护作用。

2.疫苗接种疫苗接种是一种主动免疫，可降低人群易感性，控制流行。为预防先天性风疹，有的国家所有女孩都要接种风疹疫苗，最理想的接种对象为学龄女童和要结婚的女子。如既往未曾患过风疹，也未接种过风疹疫苗，应先测定血清中风疹抗体，如为阴性即应注射风疹疫苗。注射的是风疹减毒活疫苗，它对胎儿也可造成损害。已怀孕的妇女更不应该接种。目前已有麻疹-风疹-流行性腮腺炎、麻疹-风疹、风疹-流行性腮腺炎等联合疫苗。我国已于1989年始应用风疹-流行性腮腺炎疫苗，接种后95%产生抗体，目前无明显不良反应。

3.对孕妇进行检测孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止CRS婴儿的出生。